Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Около 40% всех высыпаний геморрагического характера связаны с тромбоцитопенической пурпурой. Ее распространенность составляет от 1 до 13 человек на 100 тысяч населения в зависимости от региона.

Среди всех диатезов геморрагического характера тромбоцитопеническая пурпура стоит на первом месте по распространенности среди детей дошкольного возраста, у взрослых сидром встречается реже и поражает в основном женщин.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

• изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
  • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
  • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
• гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
• аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины возникновения

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

• 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
• 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

• сильное переохлаждение;
• травмы;
• чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
• радиация;
• осложнение после введения вакцины;
• прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
• нарушение работы системы кроветворения;
• новообразования, локализующиеся в костном мозге;
• протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
• прием некоторых пероральных контрацептивов.

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

• принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
• недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
• наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
• частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

• геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
• клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
• клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

• петехии (мелкие точки);
• вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
• крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

• носовое кровотечение;
• из десен и в местах удаленных зубов;
• после операции по удалению миндалин;
• при кашле из дыхательных путей;
• из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
• маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

• геморрагическая сыпь;
• лихорадка;
• острая почечная недостаточность (именно она является причиной летального исхода);
• судороги, нарушение чувствительность;
• желтуха;
• суставные боли;
• невроз, спутанность сознания, кома;
• аритмия;
• абдоминальные боли.

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

• Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
• Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
• «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение болезни Верльгофа

Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта).

При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

• глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
• глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
• интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
• цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
• витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

В случае тяжелого течения применяется плазмаферез – переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативной терапии, тогда проводится операция по удалению селезенки – спленэктомия.

Сразу наблюдается значительное улучшение, однако есть риск послеоперационных осложнений и значительно уменьшается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.

Спленэктомия проводится по ряду показаний:

• длительность болезни более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность глюкокортикостероидной терапии;
• противопоказания к приему адренокортикостероидов;
• рецидив тромбоцитопении после курса медикаментозной терапии;
• тяжелое течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровоизлияния в жизненно-важные органы.

Средства народной медицины

Для лечения тромбоцитической пурпуры в дополнение к медицинским препаратам используют лечебные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. Среди них:

• двудомная крапива;
• хвощ полевой;
• кровохлебка;
• пастушья сумка;
• кора калины;
• кислица;
• мелиса;
• пастушья сумка;
• женьшень;
• лапчатка гусиная.

Диета

Важно, чтобы употребляемая пища была чуть теплой или прохладной. Полезны свежие овощи и фрукты, но нужно следить, чтобы они не вызывали аллергической реакции.

Запрещены:

• соленые продукты;
• копченые;
• пряности;
• продукты быстрого питания;
• напитки: газированные, алкогольные, кофе.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

• исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
• отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
• воздержание от длительного пребывания на солнце;
• ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
• избегание контакта с инфекционными больными;
• избегание травмоопасных видов спорта;
• исключение жестких диет;
• сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

 

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в кровяном русле до 140 000/мкл и ниже (в норме 150 000 – 400 000/мкл).

Морфологически тромбоциты представляют собой лишенные ядра небольшие фрагменты мегакариоцитарной цитоплазмы. Это самые маленькие кровяные элементы, которые происходят от мегакариоцита – самого крупного клеточного предшественника.

Красные кровяные пластинки образуются путем отделения участков материнской клетки в красном костном мозге. Этот процесс недостаточно изучен, однако известно, что он является управляемым – при повышенной потребности в тромбоцитах резко увеличивается скорость их образования.

Продолжительность жизни тромбоцитов относительно невелика: 8-12 дней. Старые дегенеративные формы поглощаются тканевыми макрофагами (около половины красных кровяных пластинок заканчивает свой жизненный цикл в селезенке), а на их место из красного костного мозга поступают новые.

Несмотря на отсутствие ядра, тромбоциты обладают множеством интересных особенностей. К примеру, они способны к активному направленному амебоподобному движению и фагоцитозу (поглощению чужеродных элементов). Таким образом, тромбоциты участвуют в местных воспалительных реакциях.

Наружная мембрана тромбоцитов содержит специальные молекулы, способные распознавать поврежденные участки сосудов. Обнаружив мелкое повреждение в капилляре, кровяная пластинка прилипает к пораженному участку, встраиваясь в выстилку сосуда в виде живой заплатки. Поэтому при снижении количества тромбоцитов в кровяном русле возникают множественные мелкие точечные кровоизлияния, называемые диапедезными.

Однако самая главная функция тромбоцитов состоит в том, что они играют ведущую роль в остановке кровотечения:

• формируют первичную тромбоцитарную пробку;
• выделяют факторы, способствующие сужению сосуда;
• участвуют в активации сложной системы свертывающих факторов крови, что в конечном итоге приводит к формированию фибринового сгустка.

Поэтому при значительной тромбоцитопении возникают опасные для жизни кровотечения.

Причины и патогенез тромбоцитопении

В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения тромбоцитопении:

1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге (тромбоцитопения продукции). 2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения). 3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения).

Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге

Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в красном костном мозге, в свою очередь можно разделить на следующие группы:

• тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом (в таких случаях образуется нормальное, или даже повышенное количество клеток-предшественниц, однако по тем или иным причинам нарушается образование тромбоцитов из мегакариоцитов);
• тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.

Гипоплазия мегакариоцитарного ростка красного костного мозга (недостаточная продукция клеток-предшественников тромбоцитов) О гипоплазии мегакариоцитарного ростка говорят в тех случаях, когда костный мозг не в состоянии обеспечить ежедневное замещение 10-13% тромбоцитов (необходимость такой быстрой замены связана с небольшой продолжительностью жизни кровяных пластинок).

Наиболее частая причина гипоплазии мегакариоцитарного ростка – апластическая анемия. При этом заболевании происходит тотальная гипоплазия всех кроветворных клеток (предшественников эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).

Гипоплазию костного мозга с развитием тромбоцитопении могут вызвать многие лекарственные препараты, такие как: левомицетин, цитостатики, антитиреоидные средства, препараты золота.

Механизмы действия лекарств могут быть различны. Цитостатики оказывают прямое угнетающее влияние на костный мозг, а левомецитин может привести к тромбоцитопении лишь в случае идиосинкразии (индивидуальной повышенной чувствительности костного мозга к данному антибиотику).

Есть экспериментальные данные, доказывающие угнетение мегакариоцитарного ростка под действием алкоголя. В таких случаях тромбоцитопения не достигает крайне низких цифр (до 100 000/мкл), не сопровождается выраженными кровотечениями и исчезает через 2-3 дня после полного отказа от приема алкоголя.

Что касается инфекций, то чаще всего гипоплазию мегакариоцитарного ростка вызывают вирусы. Описаны случаи транзиторной тромбоцитопении после вакцинации живой коревой вакциной. Иногда угнетение мегакариоцитарного ростка вызывает вирус паротита (свинки), вирусы гепатитов А, В и С.

Непосредственное цитопатическое действие на мегакариоциты оказывает также вирус иммунодефицита человека. Нередко у ВИЧ-инфицированных развивается выраженная тромбоцитопения продукции.

Иногда причиной угнетения мегакариоцитарного ростка становятся генерализованные бактериальные или грибковые инфекции (сепсис). Чаще всего такого рода осложнения развиваются в детском возрасте.

Длительная гипоксия также может приводить к угнетению мегакариоцитарного ростка и слабо выраженной тромбоцитопении.

Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия, как правило, является следствием тяжелых наследственных заболеваний, таких как анемия Фанкони (конституциональная апластическая анемия) и др.

Крайне редко встречается врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения, для которой характерно изолированное поражение мегакариоцитарного ростка костного мозга. Клинические проявления этого заболевания развиваются рано, но выражены умеренно.

Приобретенная изолированная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура также является редким заболеванием, механизм развития которого до сих пор не изучен.

Неэффективный тромбоцитопоэз, как причина тромбоцитопении (нарушение образования тромбоцитов из клеток-предшественниц) Торможение образования тромбоцитов из клеток-предшественниц также может быть вызвано несколькими причинами.

Одной из причин такого рода тромбоцитопении может быть врожденный недостаток тромбопоэтина – вещества, стимулирующего образование тромбоцитов из мегакариоцитов. Сегодня эту патологию можно распознать при помощи определения уровня тромбопоэтина в крови.

Неэффективный тромбоцитопоэз характерен для мегалобластной анемии (анемии связанной с авитаминозом В₁₂ и/или недостатком фолиевой кислоты). В таких случаях, вследствие авитаминоза, нарушается нормальное образование кровяных пластинок. Тромбоцитопения исчезает после назначения витаминотерапии.

Тромбоцитопоэз нарушается при тяжелой железодефицитной анемии, поскольку нормальный уровень железа в крови необходим для образования тромбоцитов и усвоения витамина В₁₂ гемопоэтическими клетками.

Кроме того, нарушение тромбоцитопоэза может быть вызвано вирусными инфекциями, хронической алкогольной интоксикацией, а также некоторыми врожденными заболеваниями, при которых тромбоцитопения сочетается с тромбоцитопатией (образованием дефектных тромбоцитов).

К таким врожденным заболеваниям относятся редкая аутосомно-доминантная аномалия Мей-Хегглина, синдромы Бернарда-Сулье и Вискота-Олдрича и др.

Метаплазия (перерождение) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге, как причина тромбоцитопении Метаплазия мегакариоцитарного ростка чаще всего возникает при следующих патологических состояниях:

1. Последние стадии рака (замещение костного мозга метастазами). 2. Онкологические заболевания системы крови (замещение опухолевыми клетками):

• лейкозы;
• миеломная болезнь;
• лимфомы.

3. Миелофиброз (замещение красного костного мозга фиброзной тканью). 4. Саркоидоз (замещение специфическими гранулемами).

В таких случаях, как правило, страдают все ростки кроветворной ткани, что проявляется панцитопенией (снижением количества клеточных элементов в крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).

Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов

Ускоренное разрушение тромбоцитов является самой частой причиной тромбоцитопении. Как правило, повышенное потребление кровяных пластинок приводит к гиперплазии костного мозга, увеличению количества мегакариоцитов и, соответственно, к повышению образования тромбоцитов. Однако когда скорость деструкции превышает компенсаторные возможности красного костного мозга, развивается тромбоцитопения.

Тромбоцитопении разрушения можно разделить на обусловленные иммунологическими и неиммунологическими механизмами.

Разрушение тромбоцитов антителами и иммунными комплексами (иммунная тромбоцитопения) Тромбоцитопения у лиц с нормальной продукцией кровяных телец в преимущественном большинстве случаев обусловлена разрушением тромбоцитов под влиянием различных иммунных механизмов. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, которые можно обнаружить при специальном иммунологическом обследовании.

Для всех иммунных тромбоцитопений без исключения характерны следующие признаки:

• отсутствие выраженной анемии и лейкопении;
• размеры селезенки в пределах нормы, или увеличены незначительно;
• увеличение количества мегакариоцитов в красном костном мозге;
• снижение продолжительности жизни тромбоцитов.

При этом по типу развития различают три группы иммунологических тромбоцитопений:

1. Изоиммунные — обусловленные продукцией аллоантител (антител к антигенам тромбоцитов другого организма). 2. Аутоиммунные — обусловленные продукцией аутоантител (антител к антигенам тромбоцитов собственного организма). 3. Иммунные — спровоцированные приемом лекарственных препаратов.

Иммунные тромбоцитопении, возникающее при попадании в организм «чужих» тромбоцитов Изоиммунные тромбоцитопении возникают при попадании в организм «чужих» тромбоцитов (переливание крови, беременность). К этой группе патологий относится неонатальная (младенческая) аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, посттрансфузионная пурпура и рефрактерность (устойчивость) пациентов к переливанию крови.

Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (НАТП)

возникает при антигенной несовместимости матери и ребенка по тромбоцитарным антигенам, так что в кровь плода поступают материнские антитела, уничтожающие тромбоциты плода. Это достаточно редкая патология (1:200 – 1:1000 случаев), тяжесть которой зависит от силы иммунного ответа матери.

В отличие от несовместимости матери и плода по резус фактору, НАТП может развиться во время первой беременности. Иногда тромбоцитопения у плода возникает уже на 20-й неделе внутриутробного развития.

Патология проявляется генерализованной петехиальной сыпью (точечные кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках, меленой (дегтеобразный кал, свидетельствующий о внутренних кровотечениях), носовыми кровотечениями. У 20% детей развивается желтуха. Особую опасность представляют внутримозговые кровоизлияния, которые развиваются у каждого третьего ребенка с НАТП.

Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура

развивается через 7-10 дней после переливания крови или тромбоцитарной массы, и проявляется выраженными кровотечениями, геморрагической кожной сыпью и катастрофическим падением количества тромбоцитов (до 20 000/мкл и ниже). Механизм развития этого крайне редкого осложнения до сих пор не изучен.

Рефрактерность (нечувствительность) пациентов к переливанию тромбоцитов

развивается крайне редко при повторных переливаниях препаратов крови, содержащих тромбоциты. При этом уровень тромбоцитов у больных остается неизменно низким, несмотря на поступление донорских кровяных пластинок.

Аутоиммунные тромбоцитопении Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с преждевременной гибелью тромбоцитов в результате действия антител и иммунных комплексов, выработанных к тромбоцитам собственного организма. При этом различают первичные (идиопатические, неизвестной этиологии) и вторичные (вызванные известными причинами) аутоиммунные тромбоцитопении.

К первичным относят острую и хроническую идиопатическую аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру. Ко вторичным – множество заболеваний, при которых возникают аутоантитела к кровяным пластинкам:

• злокачественные опухоли лимфоидной ткани (хронический лимфолейкоз, лимфомы, лимфогранулематоз);
• приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
• системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
• органоспецифические аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, аутоиммунный тиреоидит, анкилозирующий спондилоартрит);
• вирусные инфекции (краснуха, ВИЧ, опоясывающий герпес).

Отдельно, как правило, выделяют аутоиммунные тромбоцитопении, ассоциированные с приемом медицинских препаратов. Список лекарственных средств, способных вызвать такого рода патологическую иммунную реакцию, достаточно длинный:

• Ампициллин;
• Аспирин;
• Пенициллин;
• Бисептол;
• Рифампицин;
• Гентамицин;
• Гепарин;
• Героин;
• Морфин;
• Ранитидин;
• Циметидин;
• Фуросемид;
• Цефалексин и др.

Для такой патологии характерна выраженная геморрагическая сыпь. Заболевание самоизлечивается при отмене препарата.

Неиммунные причины разрушения тромбоцитов Прежде всего, повышенное разрушение тромбоцитов может происходить при патологиях, связанных с нарушением состояния внутренней выстилки сосудов, таких как:

• пороки сердца;
• постоперационные изменения (искусственные клапаны, синтетические шунты сосудов и т.п.);
• выраженный атеросклероз;
• поражение сосудов метастазами.

Кроме того, тромбоцитопения потребления развивается при синдроме внутрисосудистого свертывания, при ожоговой болезни, при длительном пребывании в условиях повышенного атмосферного давления или гипотермии.

Снижение количества тромбоцитов также может наблюдаться при сильной кровопотере и массивных трансфузиях (при внутривенном вливании большого количества растворов – так называемая тромбоцитопения разведения).

Нарушение распределения тромбоцитов

В норме от 30 до 45% активных тромбоцитов кровяного русла находятся в селезенке, которая является своеобразным депо кровяных пластинок. При повышении потребности в тромбоцитах кровяные пластинки выходят из депо в кровь.

При заболеваниях, сопровождающихся значительным увеличением селезенки, количество тромбоцитов, находящихся в депо, значительно увеличивается, и в отдельных случаях может достигать 80-90%.

При длительной задержке тромбоцитов в депо происходит их преждевременное разрушение. Так что со временем тромбоцитопения распределения переходит в тромбоцитопению разрушения.

Чаще всего такого рода тромбоцитопения происходит при следующих заболеваниях:

• цирроз печени с развитием портальной гипертензии;
• онкологические заболевания системы крови (лейкозы, лимфомы);
• инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит, малярия, туберкулез и др.).

Как правило, при значительном увеличении селезенки развивается панцитопения (снижение количества всех клеточных элементов крови), а тромбоциты становятся более мелкими, что помогает в диагностике.

Классификация

Классификация тромбоцитопении по механизму развития неудобна по той причине, что при многих заболеваниях задействовано несколько механизмов развития тромбоцитопении.

Так, тромбоцитопения при алкоголизме обусловлена непосредственным угнетающим влиянием алкоголя на костный мозг с развитием гипоплазии мегакариоцитарного ростка, а также нарушением образования тромбоцитов из клеток-предшественниц. А в случае развития алкогольного цирроза печени с портальной гипертензией возникает спленомегалия (значительное увеличение селезенки), приводящая к тромбоцитопении перераспределения.

В случае злокачественных опухолей причиной тромбоцитопении может быть:

• вытеснение мегакариоцитарного ростка опухолевыми клетками;
• угнетение костного мозга токсинами;
• образование аутоантител к тромбоцитам с развитием иммунной тромбоцитопении разрушения;
• увеличение селезенки с возникновением тромбоцитопении перераспределения.

Тромбоцитопения является одним из ранних признаков ВИЧ-инфекции. При этом снижение количества тромбоцитов вызывается как непосредственным угнетающим влиянием вирусов на клетки мегакариоцитарного ростка, так и аутоиммунными реакциями. А при тяжелых инфекционных осложнениях — на стадии развернутого СПИД и увеличения селезенки с развитием тромбоцитопении перераспределения.

Недостатки патогенетической классификации учтены при разработке более простых вариантов.

Таким образом, все тромбоцитопении разделяются на первичные и вторичные (симптоматические). К первичным относят самостоятельные патологии (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), а ко вторичным – те случаи, когда тромбоцитопения является осложнением основного заболевания (тромбоцитопения при лейкозе, циррозе печени, ВИЧ-инфекции и т.п.).

Кроме того, различают врожденные (неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура) и приобретенные (острая или хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) тромбоцитопении.

Симптомы

Независимо от причины возникновения тромбоцитопении, снижение количества кровяных пластинок в крови проявляется следующими симптомами:

• склонность к внутрикожным кровоизлияниям (пурпура);
• кровоточивость десен;
• обильные менструации у женщин;
• носовые кровотечения;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• кровоизлияния во внутренние органы.

Следует отметить, что перечисленные симптомы неспецифичны, и могут проявляться также при других патологиях. Например, при тромбоцитопатиях (продукции дегенеративных тромбоцитов), при заболеваниях сосудов микроциркуляторного русла, в том числе связанных с авитаминозом С (цинга).

Поэтому о тромбоцитопении можно говорить лишь в тех случаях, когда геморрагический синдром сопровождается снижением количества тромбоцитов в крови.

Степени тромбоцитопении

Выраженность симптомов тромбоцитопении зависит от степени снижения уровня тромбоцитов в крови. Так, если их концентрация в крови превышает 30 000 – 50 000/мкл, то заболевание может протекать субклинически.

В таких случаях возможно появление склонности к носовым кровотечениям, длительным и обильным месячным у женщин, а также к образованию внутрикожных кровоизлияний при незначительных повреждениях.

Так что легкую степень заболевания нередко обнаруживают случайно, при проведении планового обследования или исследования картины крови по поводу каких-либо других заболеваний.

При тромбоцитопении средней тяжести (20 000 – 50 000/мкл) появляется характерная геморрагическая сыпь – пурпура, которая представляет собой множественные мелкие кровоизлияния на коже и видимых слизистых оболочках, возникающие самопроизвольно.

Если уровень тромбоцитов в крови падает ниже 20 000/мкл, то возможно развитие тяжелых желудочно-кишечных кровотечений и кровоизлияний во внутренние органы.

Первичная тромбоцитопения. Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся разрушением кровяных пластинок под действием аутоантител. При этом продукция кровяных пластинок в костном мозге — нормальная или повышенная. Причина возникновения патологии неизвестна.

Различают острую и хроническую формы течения заболевания. Острая форма характерна для детей, хроническая – для взрослых. Продолжительность заболевания при острой форме не превышает 6 месяцев.

Первичная тромбоцитопения у детей. Острая идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (острая ИТП) развивается чаще всего у детей в возрасте 2-6 лет через 2-4 недели после перенесенной вирусной инфекции (реже вакцинации). В этом возрасте заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Однако в период полового созревания девочки заболевают в 2 раза чаще.

Начинается процесс, как правило, бурно. Геморрагический синдром развивается быстро, часто внезапно. Характерными чертами пурпуры у детей являются:

• полихромность (буквально «разноцветность») – на коже можно обнаружить геморрагии различной окраски, от багровых до зеленоватых;
• полиморфность – встречаются как точечные (петехии), так и более крупные элементы (экхимозы);
• несимметричность;
• спонтанность возникновения (новые элементы обнаруживаются утром после сна).

Типичным симптомом острой ИТП являются кровотечения (носовые, из лунки удаленного зуба, у девочек пубертатного периода – маточные). В тяжелых случаях может наблюдаться мелена (дегтеобразный кал, характерный для желудочно-кишечных кровотечений), иногда видимая невооруженным глазом гематурия (содержание крови в моче). В дальнейшем может развиться постгеморрагическая анемия.

Кровоизлияния во внутренние органы и головной мозг встречаются относительно нечасто (2-4% случаев). Предвестниками тяжелых осложнений могут служить высыпания на слизистой оболочке рта, обильная кровоточивость, кровоизлияния в сетчатку глаза.

Приблизительно у 10% детей наблюдается умеренная спленомегалия (увеличение селезенки). Температура тела при отсутствии сопутствующих заболеваний – нормальная.

Длительность течения острой ИТП — 4-6 недель, реже — до 6 месяцев. Прогноз при острой форме заболевания — в целом благоприятен. Спонтанные ремиссии наблюдаются в 80% случаев.

Однако у определенной части больных острая ИТП переходит в хроническую форму. Предрасполагающими факторами к такому течению болезни являются:

• склонность к кровотечениям, наблюдавшаяся за полгода и более до появления криза;
• «беспричинное появление» криза;
• наличие у пациента очагов хронической инфекции;
• лимфоцитарная реакция в костном мозге;
• выраженные и упорные кровотечения в сочетании с генерализованной пурпурой, резистентные к проводимому лечению;
• развитие острой аутоиммунной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у девочек в период полового созревания.

У детей и подростков спонтанные ремиссии возможны и при хронической форме заболевания. В остальном хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура протекает у детей, также как и у взрослых.

Первичная тромбоцитопения у взрослых. Хроническая идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (хроническая ИТП) развивается, как правило, в возрасте 20 – 40 лет. Женщины болеют значительно чаще мужчин (соотношение мужчин и женщин среди заболевших: 1,2 к 3).

Заболевание развивается постепенно. При этом провоцирующий фактор, как правило, выявить не удается. Некоторые авторы отмечают связь с наличием очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит), продолжительный контакт с некоторыми химическими веществами (краски, нитроэмали, пестициды).

Длительный период заболевание протекает в субклинической форме, и может быть выявлено случайно. Постепенно развивается геморрагический синдром, который может быть различной степени выраженности: от единичных синяков и петехиальных (точечных) внутрикожных кровоизлияний до выраженных кровотечений (кровохарканье, кровавая рвота, кровавый понос, видимая кровь в моче).

Геморрагии на коже располагаются, как правило, на передней поверхности туловища и конечностей. Нередко они появляются на месте инъекций. Кровоизлияния на коже лица, на конъюнктиве и слизистой оболочке губ, свидетельствуют о тяжелом течении заболевания.

В крайне тяжелых случаях происходят кровоизлияния в сетчатку глаза и головной мозг, развивается тяжелая анемия. Предвестником кровоизлияний в мозг могут быть геморрагические везикулы и буллы (наполненные кровью пузырьки и пузыри) на слизистой оболочке ротовой полости.

Спонтанное самоизлечение у взрослых больных наступает крайне редко.

Тромбоцитопения при беременности

Тромбоцитопения при беременности встречается у 7% женщин и развивается, как правило, в последнем триместре. При этом чаще всего наблюдается снижение количества тромбоцитов до 100 000 – 150 000/мкл, так что клинических проявлений не наблюдается. Лишь у 1% беременных регистрируется тромбоцитопения ниже 100 000/мкл.

Механизм развития данной патологии до конца не изучен. Предполагается, что в таких случаях могут иметь место как неиммунные (тромбоцитопеническое действие эстрогенов), так и иммунные механизмы (образование аутоантител к кровяным пластинкам).

Иммунная тромбоцитопения при беременности может представлять опасность для здоровья ребенка, поскольку антитела могут проникать через плаценту и вызывать разрушение тромбоцитов у плода.

Однако в большинстве случаев тромбоцитопении у беременных прогноз благоприятен – и для матери, и для ребенка. Исключением является тромбоцитопения при эклампсии.

Эклампсия протекает с тромбоцитопенией у 10-35% женщин, а в тяжелых случаях позднего гестоза снижение уровня тромбоцитов наблюдается у каждой. Нередко возникают серьезные осложнения, требующие экстренного вмешательства.

 

Механизм развития

Тромбоцитарная пурпура — это сложное заболевание, оно имеет массу патогенетических вариантов, но основа всегда одна и та же. Это снижение концентрации, синтеза тромбоцитов и как итог — скорости свертывания, а значит постоянные риски для здоровья и жизни.

Чаще всего заболевание манифестирует в детские годы, до 2-4 лет. Чуть реже у подростков. Известны случаи развития и у пожилых людей.

Это не аксиома, возможно становление патологического процесса в любой период. Женщины и мужчины страдают одинаково часто, половых особенностей у диагноза нет.

Расстройство формируется в результате одного или группы факторов.

Среди таковых можно назвать:

• Прямое влияние антител организма матери на плод.
• Прием некоторых лекарственных препаратов.
• Переливание крови и неадекватный ответ на чужие тромбоциты.
• Аутоиммунная реакция (наиболее часто).
• Влияние инфекционного агента.

Это неполный перечень провоцирующих факторов.

Виновник вызывает первые проявления тромбоцитопенической пурпуры не сразу, а постепенно. Клинические признаки обнаруживаются спустя 2-4 недели, что усложняет диагностику, особенно, если врач недостаточно осведомлен о течении болезни.

Количество тромбоцитов в крови падает. Это результат скудной выработки красных кровяных пластинок, их раннего разрушения или неправильного распределения. Вариантов может быть несколько, но суть остается прежней.

Характерное отличие этой формы нарушения — при малой концентрации форменных клеток, они в полной мере сохраняют свои функциональные качества. Потому вероятность компенсации расстройства и ее продолжительность выше, чем при другом процессе — тромбоцитопатии.

Свертываемость падает, начинаются множественные малые по размерам кровоизлияния. В подкожно-жировую клетчатку, слизистые оболочки.

Встречаются и куда более опасные осложнения. Вероятность таковых варьируется в пределах 15%. Возможны грозные последствия с массивным излиянием крови и гибелью больного. Или же тяжелой инвалидностью, как, например, при поражении сетчатки глаза. Это чревато утратой зрения.

Механизм известен достаточно, но множественность факторов делает сложным как описание, так и диагностику, лечение патологического процесса.

Классификация

Типизировать тромбоцитопеническую пурпуру можно несколькими способами. Первый и основной критерий базируется на происхождении заболевания.

• Аутоиммунная форма. Самая распространенная, и в то же время опасная. Складывается в результате сбоя в работе защитных сил организма. Иммунитет начинает воспринимать собственные тромбоциты как чужеродные и уничтожает их.

В частности страдает костный мозг, напрямую участвующий в процессе кроветворения. Восстановление не представляется возможным без применения кортикостероидов или даже цитостатиков для угнетения неадекватной реакции.

Трудности лечения связаны со стойкостью нарушения, его стереотипностью и склонностью к рецидивам, стоит только ослабить контроль и понизить дозу препарата раньше времени.

• Изоиммунная форма (аллоиммунная). Распространена менее. В основе лежит ответ организма на поступление в кровь чужеродных тромбоцитов. Такая ситуация возможна после переливания.

Также встречается иммунологическая несовместимость матери и плода. С вероятностью не менее 60% ребенок родится с заложенным заболеванием.

Проявляется оно несколько позднее, к 2-4 годам. При тяжелом течении беременности необходимо внимательно наблюдать за состоянием ребенка, чтобы не пустить момент начала расстройства.

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Она же болезнь Верльгофа. Втречается в 45% клинических ситуаций. Как и следует из названия, обнаружить причину патологического процесса в таких условиях невозможно. По ходу течения, диагноз иногда пересматривается, уточняется.
• Гетероиммунная разновидность (гаптеновая). В этом случае тромбоциты разрушаются под влиянием химических агентов со стороны. Продуктов жизнедеятельности микроорганизмов, метаболитов лекарственных средств. Возможно повреждение вирусами.
• Отдельно называют трансиммунную форму. Она характеризуется прямой передачей специфических антител от матери к ребенку. Манифестация происходит рано.

Второй способ классифицировать тромбоцитическую пурпуру — оценить характер болезни.

• Острая. Начинается стремительно, сопровождается полным симптоматическим комплексом. Дает выраженные нарушения свертываемости.

В перспективе короткого времени возможно развитие критических отклонений, смертельно опасных кровотечений в головной мозг, желудочно-кишечный тракт. Сетчатку глаза с формированием отслоения и перспективами полной слепоты.

Терапия срочная, без помощи вероятность гибели составляет от 30 до 50% и даже выше.

• Хроническая. Встречается несколько чаще. Дает вялую клинику, но само заболевание протекает месяцами и годами без спонтанного исчезновения.

Переход в ремиссию если и возможен без медицинской помощи, то ненадолго. Вероятность смертельно опасных кровотечений все еще сохраняется, хотя они и ниже, чем при острой разновидности болезни.

Обе классификации используются для уточнения диагноза, тактики терапии.

 

Симптомы и признаки

Клинические признаки зависят от конкретной формы, но в незначительной мере. Примерный идентичен всегда.

• Геморрагическая сыпь. Составляет основу клиники тромбоцитопенической пурпуры. Если говорить проще, то это небольшие кровоизлияния. Обычно подкожные, расположенные в наружных слоях дермы, потому хорошо заметные даже невооруженным глазом.

Очаги кровоизлияний по петехиально-пятнистому (синячковому) типу множественные. Средний размер одного пятна — от 1 до 10 мм, редко больше. Оттенок варьируется от слабо розового до фиолетового, алого.

В качестве высыпаний встречаются крупные синяки, гематомы. Локализация — наружная поверхность конечностей. Живот, паховая область. Реже туловище, голова и лицо.

С течением времени отдельные очаги могут сливаться, создавая единые по площади поражения. Типичный клинический признак присутствует с самого начала болезни, он хорошо заметен.

Учитывая, что геморрагическая сыпь почти всегда оказывается проявлением пурпуры, именно это состояние и подозревают в первую очередь.

• Кровоизлияния в слизистые оболочки. Хорошо заметны при визуальной оценке ротовой полости. Страдает небо, миндалины. Обнаруживаются изменения со стороны десен, век, носа.

Возможны продолжительные, малые по интенсивности кровотечения при проведении гигиенических процедур. Зачастую провокатора не требуется вообще.

• Естественный менструальный цикл сопровождается интенсивным отделением крови. Это так называемая меноррагия, при склонности к сбоям присутствует большие риски критических, смертельно опасных нарушений.

Женщина с тромбоцитопенической пурпурой обязательно должна наблюдаться у гинеколога (помимо профильного специалиста).

 

Медикаментозная форма дает вялые симптомы, не всегда пациенты обращаются к врачам в таком случае. В 98% ситуаций патологический процесс сходит на нет сам. Без терапии, спустя несколько недель или месяцев. Но риски все так же сохраняются, потому расслабляться и в такой ситуации не стоит.

Возможны массивные внутренние кровотечения, в том числе желудочно-кишечные, локализованные в структурах головного мозга. Подобные состояния на фоне нарушений свертываемости почти не лечатся, потому и шансы на выживание более чем туманные.

Помимо описанных симптомов обнаруживается тахикардия при нормальном артериальном давлении. Это результат падения объемов циркулирующей в организме крови.

Типичным последствием тромбоцитопенической пурпуры выступает анемия. Снижение количества гемоглобина, а значит и качества клеточного дыхания.

Начинается почти сразу после манифестации патологического процесса, накладывает на клиническую картину дополнительные отпечатки. Требуется терапия препаратами железа, возможно применение витамина B12, все зависит от формы расстройства.

Симптоматика типична, но это не облегчает диагностику.

Причины

Частично вопрос уже был затронут ранее. Если говорить о конкретных факторах-провокаторах:

• Отягощенная семейная история. До конца влияние этого момента не изучено, но уже можно говорить о повышенных рисках, если один или, тем более, несколько родственников по восходящей линии имели тромбоцитическую пурпуру в анамнезе.
• Прием некоторых медикаментов. Противовоспалительных нестероидного происхождения, антибиотиков и прочих. Вариантов множество. Лекарственная форма имеет нестабильное течение и склонна к самостоятельному регрессу спустя какое-то время.
• Инфекционные процессы любой локализации. Вирусные, бактериальные или грибковые. Особую опасность несут штаммы герпеса, пиогенная флора (например, золотистый стафилококк).
• Проведенные оперативные вмешательства. В недавнем прошлом. Таким образом организм может ответить на травмирующий фактор извне.
• Переливание крови. Сравнительно редко тромбоцитопеническая пурпура такого происхождения дает критические нарушения. Обычно это преходящее расстройство, но протекает оно остро. и требуется стационарная помощь.
• Прямая передача антител плоду.
• Иммунологическая несовместимость матери и ребенка.
• Аутоиммунные процессы. Воспалительные. По типу красной волчанки, ревматизма, артрита, тиреоидита (поражение щитовидной железы). Вопрос не в локализации, а в самой сути явления.

Такие патологические процессы сопровождаются гиперсенсибилизацией организма, повышением чувствительности к малейшему влиянию.

Толчком к пурпуре может стать все что угодно. От аллергена в пище до перенесенной простуды или длительного нахождения на солнце.

Причины всегда болезнетворные. Но не во всех случаях удается обнаружить виновника нарушения.

Часто врачи говорят об идиопатической форме, тогда терапия сводится к купированию симптомов и предотвращению прогрессирования.

Диагностика

Обследование — задача гематолога. Как правило, процесс первичен, потому привлекать других врачей не приходится почти никогда. За редкими исключениями.

Доктор оценивает клинические данные. Жалобы пациента на здоровье и самочувствие. Это позволяет составить представление о симптомах, подвести комплекс признаков под определенные схемы, выдвинуть гипотезы.

Также важно собрать анамнез. Перенесенные и текущие заболевания, особенности беременности у матери (если известны такие моменты), вредные привычки и прочие факты.

Оба рутинных исследования играют большую роль в первичной диагностике. Затем начинается собственно выявление патологического процесса.

• Общий анализ крови. Дает представление о концентрации тромбоцитов в биоматериале. Надежный и информативный метод, несмотря на всю простоту.
• Коагулограмма. Оценке подлежит скорость свертывания жидкой ткани.
• При необходимости назначается иммунологическое исследование, ИФА.
• В сложных и спорных случаях проводится пункция костного мозга. Обычно диагноз очевиден и без столь радикальных мер.

Диагностика сравнительно проста. Заболевание обнаруживается и классифицируется по совокупности объективных данных и полученной от пациента информации в части анамнеза, жалоб.

Лечение

Терапия преимущественно медикаментозная. Применяются лекарства нескольких типов.

• Кортикостероиды. Преднизолон, в более сложных случаях — Дексаметазон, как мощный аналог. Для купирования воспалительных процессов, торможения аутоиммунной реакции. Клинические проявления при использовании таких средств резко ослабевают.
• Гипериммунные глобулины. назначаются с той же целью.
• Применяются цитостатики. Обычно эта категория показана в рамках лечения раковых заболеваний. Они замедляют рост так называемых «быстрых» клеток. Волос, ногтей, опухолей.

К таковым же относятся и структуры защитных сил организма. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура лечится с помощью препаратов данной групп всегда, без них смысла в терапии нет, конкретные наименования подбираются врачом. Такие медикаменты крайне опасны.

При выраженных нарушениях функций крови возможно переливание плазмы, жидкой фракции. По показаниям.

Не всегда консервативные методики достаточно эффективны. В такой ситуации перспективным вариантом становится удаление селезенки.

Согласно исследованиям и полученным статистическим данным, вероятность благоприятного исхода при такой терапии достигает почти 70%.

Лечение ориентировано на особенности в каждом конкретном случае, тем более, что и форм пурпуры существует несколько.

Прогноз

Как ни парадоксально, он почти всегда благоприятен. При манифестации в детском возрасте (до 6 лет) а также полноценном лечении, летальность едва составляет 10%. В остальных ситуациях удается достичь стойкого восстановления.

У взрослых пациентов старшей группы шансы на успех несколько ниже. Излечение или переход в качественную ремиссию достигаются в 70-80% ситуаций.

Названные выкладки справедливы для всех описанных выше форм, но при условии проведения курса терапии. Для контроля состояния здоровья человека, коррекции лечения необходимы регулярные осмотры у гематолога.

Возможные осложнения

Среди наиболее вероятных — массивные кровотечения в желудочно-кишечный тракт. Также нередко встречается геморрагический инсульт, особенно при остром течении болезни.

Возможное отслоение сетчатки глаза. Так или иначе, исходом без качественной терапии выступает смерть или инвалидность. Не всегда, но риски такого сценария крайне велики.

В заключение

Пурпура тромбоцитопеническая, хотя и относится к сравнительно редким заболеваниям, и находится на первом месте в числе геморрагических диатезов, трудно поддается коррекции, особенно в острой форме.

Не всегда однозначно понятна причина становления проблемы, что делает диагностику, а затем и подбор курса терапии сложной задачей. В любом случае, медлить с походом к гематологу нельзя, от момента начала коррекции зависит прогноз.