Наследственный эритроцитоз

Эритроциты и гемоглобин

Наша кровь состоит из жидкой части – плазмы и клеточных элементов. Больше всего в организме красных кровяных клеток – эритроцитов.

Характеристика

Эритроцит – безъядерная клетка крови, имеющая двояковогнутую форму. Главным источником энергии является глюкоза и важен процесс её расщепление – гликолиз. При отсутствии глюкозы эритроцит погибает, таким образом происходит гемолиз. Главная функция эритроцита – газовый обмен между кровью и клетками, осуществляемый с помощью гемоглобина.

Гемоглобин – белок, придающий красный цвет крови. Он является главным участником газообмена между лёгкими и кровью, где углекислый газ из клеток и тканей обменивается на кислород. Данный вид гемоглобина называется оксигемоглобин. Также гемоглобин отдаёт полученный кислород клеткам и забирает оксид углерода. Такая форма гемоглобина называется карбогемоглобином.

Наследственный эритроцитоз

Нормально содержание

В норме допускаются колебания уровней эритроцитов и гемоглобина (таблица 1).

Таблица 1. Референсные значения эритроцитов и гемоглобина.

Пол Эритроциты Гемоглобин
Мужской 3,9 – 5,5*10*12 /л 130 – 160 г/л
Женский 3,9 – 4,7*10*12 /л 120 – 140 г/л

Увеличение уровня эритроцитов называется эритроцитоз, он может быть обусловлен как физиологическими факторами, так и патологическими.

Классификация эритроцитоза

В зависимости от факторов, приведших к развитию

Учитывая, что эритроцитоз не является самостоятельным заболеванием, а возникает в результате патологического процесса, то его можно классифицировать по факторам, способствующим развитию.

  1. Физиологический. Возникает в результате адаптации организма к нехватке кислорода. Например, у жителей высокогорья, у новорождённых первые несколько дней после рождения. При достаточном количестве кислорода уровень эритроцитов приходит в норму.
  2. Патологический. Развивается в результате патологического процесса в организме.

По происхождению

  1. Первичный. Вызван генетическими нарушениями. Эритроциты с трудом отдают кислород клеткам и тканям, может возникать гипоксия. Данное состояние возникает с самого рождения и сохраняется в течение всей жизни. Чаще всего обнаруживается у детей и имеет наследственный характер.
  2. Вторичный. Приобретается при заболевании органов и систем. При лечении основного заболевания симптомы эритроцитоза устраняются.

Виды вторичного эритроцитоза:

  • токсический;
  • стрессовый;
  • миогенный (мышечный);
  • эссенциальный;
  • гипоксический;
  • паранеопластический.

В зависимости от соотношения клеток и плазмы

  • относительный эритроцитоз – увеличение количества эритроцитов в объёме крови происходит при снижении количества плазмы. Количество синтезированных красных кровяных клеток в костном мозге остаётся в норме;
  • абсолютный эритроцитоз – повышенный уровень эритроцитов вызван усиленной стимуляцией костного мозга к выработке этих клеток.

Что вызывает развитие эритроцитоза?

Общее обезвоживание организма

Каждому виду эритроцитоза соответствуют свои причины развития. По-другому относительные эритроцитозы называются ещё гемоконцентрационными, возникающими в результате дефицита жидкости в организме. То есть не хватает объёма плазмы, и кровь становится более концентрированной. Такое состояние может возникнуть при усиленном потоотделении, обезвоживании организма, при отравлении и развитии рвоты, диареи, ожогах.

Врожденный эритроцитов

При врождённых эритроцитозах заболевание передаётся от родителей по аутосомно-рецессивному признаку. Гемоглобин с трудом отдаёт кислород тканям, что провоцирует развитие гипоксии. Как компенсаторный механизм происходит повышенный синтез красных кровяных клеток.

Наследственный эритроцитоз

Заболевания, провоцирующие развитие эритроцитоза

Заболевания могут привести к усиленной выработке эритроцитов при нехватке кислорода или при повышенной выработке эритропоэтина – гормона, стимулирующего развитие красных кровяных клеток в костном мозге.

Заболевания, которые могут привести к эритроцитозу:

  1. При усиленном потреблении кислорода в ходе различных реакций, например, при нарушениях эндокринной системы (тиреотоксикоз).
  2. Гормонсекретирующие опухоли, например, почек, гипофиза, способствуют выделению веществ, усиливающих продукцию эритроцитов. Такое возможно при феохромоцитоме, опухолях яичников.
  3. При нехватке насыщения гемоглобина кислородом в лёгких – бронхит, плеврит, астма, туберкулёз, эмфизема.
  4. При недостаточной циркуляции крови по сосудам возникает циркуляторная гипоксия, которая может развиться в результате порока сердца, инфаркта.

Внешние факторы

Спровоцировать эритроцитоз может курение, повышенная физическая нагрузка, стрессовые ситуации, отравление угарным газом, в результате чего образуется патологическая форма (карбоксигемоглобин).

Клинические проявления эритроцитоза

Клиническое течение эритроцитоза у мужчин и женщин в целом не имеет значительных различий. Незначительное повышение уровня эритроцитов и гемоглобина обычно протекает бессимптомно. Обнаружить такое состояние можно только при анализе крови.

Эритремическая стадия

В дальнейшем развивается эритремическая стадия, и начинают проявляться симптомы:

  • кожа приобретает красный оттенок (руки и лицо);
  • при гипоксии появляется цианоз кончика носа, пальцев, ногтей. Возникает при врождённых, лёгочных и сердечных эритроцитозах;
  • повышенная вязкость крови приводит к появлению тромбов и развитию тромбозов;
  • селезёнка и печень увеличиваются в размерах;
  • нарушения в работе сердца;
  • увеличение артериального давления (гипертензия);
  • головная боль.

Анемическая стадия

При отсутствии лечения происходит прогрессирование состояния – анемическая стадия. Костный мозг замещается соединительной тканью, в результате снижается уровень всех форменных элементов крови. Это может проявляться:

  • развитием геморрагического синдрома – при низком уровне тромбоцитов;
  • потерей веса;
  • развитием анемического синдрома – обмороки, головокружение, бледность кожи.

Особенности эритроцитоза у детей

При обнаружении высокого количества эритроцитов у детей подозревается в первую очередь первичный эритроцитоз, то есть наличие генетического нарушения. При его подтверждении потребуется, скорее всего, пожизненная терапия.

Критерии постановки диагноза

Эритроцитоз возможен у любой возрастной группы, поэтому крайне важно правильно диагностировать это состояние. В этом помогут лабораторные, инструментальные исследования, также данные осмотра пациента. Для начала необходимо сдать общий анализ крови, в котором будут отражены уровни эритроцитов, гемоглобина, гематокрита и других клеток. В таблице 2 представлены данные общего анализа крови в зависимости от стадии течения эритроцитоза.

Таблица 2. Показатели общего анализа крови при эритроцитозе.

Показатель Начальная стадия Эритремическая стадия Анемическая стадия
Количество эритроцитов М: 5,7 – 7,5 х 10*12/л более 8 х 10*12/л менее 3 х 10*12/л
Ж: 5,2 – 7 х 10*12/л более 7,5 х 10*12/л менее 2,5 х 10*12/л
Количество тромбоцитов 180 – 400 х 10*9/л более 400 х 10*9/л менее 150 х 10*9/л
Количество лейкоцитов не изменено более 12 х 10*9/л (при отсутствии инфекции или интоксикации) менее 4,0 х 10*9/л
Количество ретикулоцитов М: не изменено более 2% может быть нормальным, повышенным или пониженным
Ж: не изменено более 2,5%
Общее количество гемоглобина М: 130 – 185 г/л более 185 г/л менее 130 г/л
Ж: 120 – 165 г/л более 165 г/л менее 120 г/л
Цветовой показатель не изменён менее 0,8 может быть нормальным, повышенным или пониженным
Гематокрит М: 42 – 52% 53 – 60% и выше менее 40%
Ж: 38 – 50% 51 – 60% и выше менее 35%
Скорость оседания эритроцитов М: 2 – 10 мм/час 0 – 2 мм/час более 10 мм/час
Ж: 3 – 15 мм/час 0 – 3 мм/час более 15 мм/час

Примечание: М – мужчины, Ж – женщины.

Можно провести ультразвуковое исследование (УЗИ) почек, сердца, сосудов, селезёнки и печени для оценки размеров, состояния кровеносной системы, наличия тромбов. Газовый состав крови позволит выяснить, произошло ли увеличение эритроцитов в результате нехватки кислорода или на это были другие причины. Можно провести пункцию костного мозга, которая позволит оценить процессы синтеза кроветворных клеток и определить стадию.

Определение концентрации эритропоэтина. На начальной и эритремической стадии происходит угнетение его синтеза повышенным количеством эритроцитов. В анемической стадии наоборот низкий уровень стимулирует усиленную выработку гормона почками.

Основные направления лечения эритроцитоза

Перед тем как приступать к лечению, необходимо выяснить причину повышенного уровня эритроцитов в крови. При вторичном эритроцитозе стоит проводить лечение основного заболевания, которое привело к высокому уровню красных кровяных клеток.

Полезно будет устранить провоцирующие факторы. Назначается диета, рекомендуется отказаться от жирной пищи, железосодержащих продуктов (мяса, круп, красных ягод), курения и употребления алкогольных напитков. Стоит придерживаться оптимального питьевого режима. Любое медикаментозное лечение должно назначаться лечащим врачом. В зависимости от причины эритроцитоза он назначит соответствующую терапию. Дополнительно может проводиться кислородотерапия, кровопускание или эритроцитаферез.

Прогноз для жизни и здоровья пациента

Исход эритроцитоза будет зависеть от его вида, причины, запущенности, наличия сопутствующей патологии. При своевременном обращении к врачу снижается уровень неблагоприятных последствий.

Профилактика

Чтобы повышенный уровень эритроцитов не привёл к серьёзным последствиям, необходимо исключить влияние провоцирующих факторов, то есть отказаться от курения, соблюдать питьевой режим, нормализовать массу тела при необходимости, провести лечение имеющихся заболеваний сердца, лёгких, эндокринной системы, следить за уровнем форменных элементов крови – раз в год сдавать кровь на общий анализ.

Заключение

Эритроцитоз не является самостоятельным заболеванием. Он возникает как следствие уже имеющейся патологии или приспособительной реакции. При отсутствии необходимого лечения патологическое состояние может привести к серьёзным осложнениям. Поэтому стоит внимательно относиться к своему организму и прислушиваться к нему.

 

Классификация

В зависимости от факторов, вызывающих развитие заболевания эритроцитоз бывает физиологическим и патологическим. Первый возникает при адаптации организма к дефициту кислорода, второй — при развитии патологических процессов в организме.

Также выделяют первичную и вторичную форму болезни.

Первичный эритроцитоз

Первичный эритроцитоз возникает из-за генетических нарушений и носит наследственный характер. Он диагностируется у новорожденных и детей и сохраняется до самой смерти. При этом заболевании красные кровяные тельца с трудом отдают кислород тканям и клеткам, что чревато развитием гипоксии.

Вторичный эритроцитоз

Многие пациенты задаются вопросом: вторичный эритроцитоз — что это такое? Причина развития вторичной формы кроется в наличии других заболеваний. Чтобы вернуть количество эритроцитов в норму, нужно диагностировать основную патологию и приступить к ее лечению.

Существует 6 разновидностей симптоматического эритроцитоза:

  • токсический;
  • гипоксический;
  • стрессовый;
  • эссенциальный;
  • миогенный (мышечный);
  • паранеопластический.

Причины

Пациентов интересует, из-за чего возникает эритроцитоз; причины, по которым он развивается, зависят от формы заболевания.

Истинная форма

Истинная форма относится к первичным эритроцитозам и наблюдается редко. Она характеризуется разрастанием костного мозга и выработкой большого количества эритроцитов.

Основные причины эритроцитоза:

  • наследственная предрасположенность;
  • генетические нарушения.

Также истинная форма возникает вследствие легочных болезней (в т. ч. гипоксии, апноэ) и отравления угарным газом.

Абсолютная форма

Абсолютный эритроцитоз является симптоматическим (вторичным). Разрастания костного мозга в этом случае не происходит, т. к. заболевание развивается на фоне протекающих в организме патологических процессов. К ним относятся:

  • болезни легких, дыхательная недостаточность;
  • длительная гипоксия;
  • новообразования (злокачественные и доброкачественные).

Иногда состояние возникает при воздействии внешних факторов:

  • Проживание в горной местности. В условиях дефицита кислорода кровь становится более густой. Это приводит к повышению содержания эритроцитов.
  • Работа с химикатами. Абсолютная форма заболевания возникает при работе с химическими веществами, способными связывать гемоглобин. Такой эритроцитоз диагностируется у сотрудников промышленных предприятий при взаимодействии с анилином и другими похожими веществами.

Относительная форма

Относительным эритроцитозом называют такую форму болезни, при которой повышение уровня эритроцитов сочетается со снижением объема плазмы. При этом количество кровяных телец, вырабатываемых костным мозгом, остается в пределах нормы.

Гемоконцентрационный эритроцитоз может возникнуть по следующим причинам:

  • сильное потоотделение;
  • обезвоживание организма;
  • ожоги;
  • отравление, сопровождающееся потерей жидкости (при диарее, рвоте).

Симптоматика и диагностика

Эритроцитоз у женщин и мужчин протекает одинаково. На первых стадиях болезнь никак не обнаруживает себя и протекает бессимптомно. Выявить патологию можно случайно с помощью анализа крови. При дальнейшем развитии эритроцитоза симптомы становятся выраженными. К ним относятся:

  • покраснение кожи;
  • образование тромбов, закупорка сосудов;
  • повышение артериального давления;
  • нарушения в работе сердца;
  • головные боли;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • окрашивание ногтей, пальцев и кончика носа в синюшный цвет (при гипоксии);

Длительное отсутствие лечения чревато прогрессированием заболевания и его переходом в анемическую стадию. В этом случае происходит замещение костного мозга соединительной тканью, снижение уровня форменных элементов крови. При этом наблюдаются следующие признаки:

  • развитие анемического синдрома с головокружением, обмороками, побледнением кожи;
  • похудение, физическое истощение;
  • развитие геморрагического синдрома;
  • слабость, сонливость, снижение работоспособности.

Обнаружить повышенное содержание красных телец помогает общий или биохимический анализ крови. Чтобы установить причину развития заболевания, проводят УЗИ внутренних органов, обследование сердечно-сосудистой системы, флюорографию.

Лечение

Лечение эритроцитоза требует комплексного подхода. Важно понять, что стало причиной развития заболевания, и устранить ее.

Медикаментозная терапия

В большинстве случаев при эритроцитозе лечение носит консервативный характер — применяются противовоспалительные средства и цитостатики (противоопухолевые). В тяжелых случаях назначают антикоагулянты и антиагреганты — препараты для разжижения крови. К ним относятся следующие медикаменты:

  • Аспирин;
  • Гепарин;
  • Трентал;
  • Курантил и др.

Наследственная форма заболевания характеризуется повышенной выработкой эритроцитов в костном мозге. В этом случае проводится кровопускание с последующим введением кровезаменителей и глюкозы.

Принимать витаминные комплексы при эритроцитозе (особенно без разрешения специалиста) не рекомендуется.

Диета

Лечение заболевания требует соблюдения диеты. При этом нужно придерживаться следующих рекомендаций:

  • От продуктов с повышенным содержанием витамина К придется отказаться, т. к. они ускоряют свертываемость крови и ухудшают самочувствие. При эритроцитозе запрещается употребление салата и шпината.
  • При артериальной гипертензии можно использовать орехи. Это натуральное средство приводит в норму показатели артериального давления.
  • Для разжижения крови рекомендуется употреблять продукты с высоким содержанием йода (в т. ч. морепродукты, морская капуста) и зерна пшеницы. Чтобы получить выраженный результат, они должны присутствовать в рационе на постоянной основе.
  • При наличии бляшек и тромбов можно использовать рыбий жир. Регулярное употребление добавки способствует очищению сосудов и улучшению тока крови.
  • В рацион нужно включать свежие овощи и фрукты, богатые фолиевой кислотой: красный перец, чеснок, помидоры. Они положительно влияют на состояние организма и самочувствие.

Физиотерапевтические методы

Эритроцитоз у мужчин и женщин лечится с помощью физиотерапии. Существует несколько процедур, которые могут проводиться при этом диагнозе:

  • Оксигенотерапия. Такое лечение назначается при гипоксии тканей (т. е. при заболевании, вызванном дефицитом кислорода).
  • Гирудотерапия. Широко применяется в сочетании с медикаментозным лечением. Подразумевает использование медицинских пиявок, которые высасывают человеческую кровь и впрыскивают гирудин — вещество, уменьшающее свертываемость крови. Рекомендуется курсовое проведение гирудотерапии — дважды в год.
  • Апитерапия. Представляет собой совокупность методов лечения с использованием пчел и продуктов их жизнедеятельности. При эритроцитозе можно использовать настойку из пчелиного подмора (т. е. из особей, умерших естественной смертью). В состав хитинового покрова пчел входит гепарин — вещество для нормализации густоты крови (в организме человека за его выработку отвечают клетки печени).

Народная медицина

Вылечить полицитемию при помощи средств народной медицины нельзя, но улучшить состояние — можно. Обратить внимание рекомендуется на следующие рецепты:

  • Смешать 250 г очищенного измельченного чеснока и 300 г натурального меда. Настаивать в прохладном месте в течение 3 недель. Принимать трижды в сутки по 1 ст. л. за 40 минут до еды.
  • Измельчить в кофемолке 1/2 ч. л. высушенных цветков горькой полыни, залить 1 стаканом кефира и тщательно перемешать. Принимать ежедневно перед сном в течение 7 суток. Затем сделать перерыв на 7-10 дней и возобновить лечение. Такая терапия поможет очистить печень, укрепить иммунитет, нормализовать свертываемость крови.
  • Взять 100 г молотого мускатного ореха, залить 1/2 л водки. Настаивать в течение 3 недель, регулярно встряхивая, и процедить. Употреблять по 20-30 капель, растворенных в 1/4 стакана горячей воды, трижды в сутки за полчаса до еды. Когда средство закончится, сделать 10-дневный перерыв и возобновить терапию. Всего нужно провести 5 курсов.
  • Измельчить на терке свежий корень имбиря длиной около 4 см, смешать с 1 ч. л. зеленого чая и 1 щепоткой корицы. Залить 1/2 л кипятка, настоять в течение 45 минут и процедить. В готовый напиток добавить небольшое количества меда и лимонного сока. Употребить в течение 24 часов.
  • Взять 200 г корней шелковицы, вымыть, измельчить и поместить в эмалированную кастрюлю. Добавить 3 л холодной воды, настаивать в течение 60 минут. Поставить на небольшой огонь, дождаться закипания и подержать на плите еще 15 минут. По прошествии этого времени снять отвар с огня, остудить и процедить. Употреблять трижды в сутки до еды по 200 мл. Продолжительность 1 курса составляет 5 дней. Повторное проведение возможно после перерыва в 2-3 дня. Для получения выраженного результата потребуется от 2 до 3 курсов. Хранить готовый отвар нужно при низкой температуре.

Прогноз

Исход заболевания зависит от его вида, тяжести, причины развития, наличия сопутствующих болезней. Чем раньше пациент обратится к врачу, тем лучше будет прогноз. Своевременное лечение позволяет избавиться от эритроцитоза, предотвратить развитие осложнений и минимизировать угрозу для жизни.

 

Эритроцитоз — что это такое, виды и типы синдрома

Кровь человека на 50–60% состоит из плазмы, остальные 50–40% приходятся на форменные элементы — клетки, находящиеся во взвешенном состоянии и выполняющие определённые функции. Самыми многочисленными кровяными тельцами являются эритроциты, отвечающие за транспортировку кислорода к тканям и выведение из них углекислого газа. Содержащийся в эритроцитах белок гемоглобина придаёт крови красный цвет.

В норме, в плазме содержится определённое количество эритроцитов, которое может колебаться в пределах установленных границ в зависимости от возраста и физиологического состояния человека. При отклонении показателей в сторону увеличения, диагностируют эритроцитоз (полицитопения). Такое состояние может быть физиологическим или патологическим — возникшим вследствие соматических заболеваний или наследственных факторов.

СОЭ (скорость оседания эритроцитов) — один из ключевых показатель при диагностике инфекционных заболеваний и воспалительных процессов. Узнать больше о норме и паталогии в показателе СОЭ: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/skorost-osedaniya-eritrocitov-soe-i-prichiny-eyo-snizheniya-u-lyudej-raznyx-vozrastnyx-grupp.html

Пониженное количество эритроцитов в периферической крови указывает на эритропению, которая может возникать при снижении выработки эритроцитов, а также по физиологическим причинам — при увеличении объёма жидкой фракции крови, в то время как количество форменных клеток остаётся прежним.

Классификация эритроцитоза

Поскольку эритроцитоз не является отдельным заболеванием, а только признаком патологического состояния, этот синдром принято классифицировать в зависимости от факторов развития. Различают три типа эритроцитоза:

  1. Физиологический — характеризуется повышенным синтезом эритроцитов при адаптации организма к нехватке кислорода. Развивается у жителей высокогорных местностей с разреженным воздухом. Такое физиологическое состояние отмечается и у новорождённых в первые несколько дней после рождения (неонатальный синдром).
  2. Относительный (ложный) — увеличение показателей эритроцитов в единице крови объясняется уменьшением объёма плазмы при значительной потере жидкости в организме. При этом синтез кровяных телец в костном мозге остаётся в пределах нормы.
  3. Абсолютный (истинный) — возникает при патологических состояниях, стимулирующих повышенную выработку эритроцитов и их выброс в кровяное русло.

В свою очередь, истинный эритроцитоз по происхождению разделяют на первичный (наследственный) и вторичный — приобретённый. Рассмотрим более детально все виды абсолютного эритроцитоза:

  1. Абсолютный первичный:
    • семейный — невыясненного происхождения;
    • наследственный — передаётся аутосомно — рецессивным путём.
  2. Абсолютный вторичный:
    • токсический;
    • стрессовый;
    • миогенный;
    • эссенциальный;
    • гипоксический;
    • паранеопластический (опухолевый).

Причины, механизмы и факторы развития

Относительные эритроцитозы, вызванные сильной потерей жидкости или выходом плазмы из сосудистого русла, называют ещё гемоконцентрационными. Основными факторами развития являются:

  • сильная рвота и диарея при инфекционных заболеваниях и отравлениях;
  • повышенное потоотделение;
  • ожоги большой площади кожных покровов;
  • диабетический катиоцидоз;
  • синдром Гайсбека (стресс-эритроцитоз, псевдополицитемия) — наблюдается при ожирении III–IV стадии;
  • некротические поражения кожи.

Среди первичных абсолютных эритроцитозов выделяют семейные патологии невыясненного происхождения, отмечающиеся у жителей Чувашии, Аляски и Якутии и наследственные метгемоглобинопатии. Для врождённых патологий характерна мутация генов, передающаяся от одного из родителей по аутоссомно — рецесивному признаку. У детей с такой генетической патологией гемоглобин имеет повышенное сродство к кислороду, в результате чего затрудняется его депонирование в клетки тканей и возникает гипоксия. Организм пытаясь компенсировать недостаток кислорода, начинает синтезировать больше эритроцитов.

Вторичные абсолютные эритроцитозы по механизму развития можно охарактеризовать как целесообразные — вызванные недостаточным поступлением кислорода в ткани при различных заболеваниях (гипоксия), и нецелесообразные — связанные с повышенной выработкой эритропоэтина (гормона, отвечающего за синтез красных кровяных телец).

Чаще всего, причиной развития целесообразных эритроцитозов выступают такие группы заболеваний:

  1. Эндокринные. Для заболеваний, сопровождающихся повышенным гормональным фоном, характерно ускоренное протекание метаболических реакций, что приводит к усиленному потреблению кислорода. Для компенсации недостатка кислорода, организм начинает ускоренно производит эритроциты. К таким заболеваниям можно отнести:
    • диффузный токсический зоб;
    • аденома;
    • териотоксикоз.
  2. Гормонально-активные опухоли. Новообразования в органах почек, селезёнки и гипофиза стимулируют выработку гормонов, влияющих как на рост костного мозга, так и на выход эритроцитов, депонированных в селезёнку. Такие опухоли образуются при следующих заболеваниях:
    • синдром Конна;
    • синдром Иценко-Кушинга;
    • андростерома;
    • кортикоадростерома;
    • феохромоцитома и феохромобластома;
    • опухоли яичников у женщин;
    • параганглиома.
  3. Лёгочные. Патологические состояния, при которых нарушается процесс насыщения крови кислородом в лёгких, вызывают гипоксию. Реакцией организма на нехватку кислорода, является ускоренный синтез эритроцитов. Лёгочные эритроцитозы возникают при таких болезнях:
    • обструктивный бронхит;
    • астма;
    • экссудативный плеврит;
    • туберкулёз лёгких;
    • пневмосклероз;
    • эмфизема лёгких;
    • синдром Аерса-Аррилага;
    • диффузный фиброз.
  4. Сердечно-сосудистые. При патологиях сердца отмечается нарушение циркуляции крови, в результате которого, ткани снабжаются кровью в недостаточном объёме. Возникшая циркуляторная гипоксия провоцирует усиленный синтез красных кровяных клеток. К таким патологиям относят:
    • врождённые пороки сердца;
    • инфаркт;
    • синдромы Тоссиг-Бинга;
    • синдрома Гайсбека;
    • стеноз сосудов.
  5. Заболевания ЖКТ. В результате повышенного усваивания витамина В12, принимающего активное участие в кроветворении, при таких заболеваниях:
    • опухоли поджелудочной железы;
    • язва желудка или двенадцатипёрстной кишки;
    • гепатокарцинома.

К факторам, способным спровоцировать эритроцитоз, относятся:

  • курение;
  • отравление угарным газом;
  • стрессы;
  • усиленная физическая активность (миогенный эритроцитоз);
  • передозировка витамина В12;
  • передозировка препаратами глюкокортикоидами, а также содержащие никель, магний, кобальт.

Симптомы

При вторичном эритроцитозе синдром развивается постепенно и на первых стадиях может не проявляться внешне, а также не отображаться на самочувствии человека. Заподозрить патологию можно только при сдаче анализа крови — она будет вязкой, густой, и иметь насыщенный тёмно-красный цвет.

 

На второй эритремальной стадии отмечаются такие симптомы:

  1. Покраснение цвета кожи, особенно выраженное на лице и руках (на относительные виды не распространяется).
  2. Цианоз (синюшный оттенок) особенно заметный на фалангах пальцев, под ногтевой пластиной, в носогубном треугольнике, на кончике носа. Проявляется при тканевой гипоксии вследствие сердечно-сосудистых или лёгочных заболеваний. Такой симптом присутствует и у детей при наследственных видах эритроцитоза.
  3. Тромбозы возникают при всех видах и формах патологии, поскольку обусловлены повышенной вязкостью крови и склонностью к образованию тромбов.
  4. Увеличение селезёнки и печени (гепатоспленомегалии).
  5. Боли в суставах вызванные накоплением в них пуринов.
  6. Стенокардия и боль в сердце вызваны повышенной нагрузкой на орган при перекачке вязкой крови.
  7. Увеличение артериального давления.
  8. Кожный зуд, вызванный повреждением микрососудов.
  9. Головные боли и изменения настроения присущи для заболеваний эндокринной системы или при опухолях гипофиза.

При длительном отсутствии лечения развивается третья — анемическая стадия, для которой характерно разрастание соединительной ткани в костном мозге, что способствует уменьшению кроветворных клеток и вызывает снижение количества всех форменных элементов. На этой стадии, которую ещё называют терминальной, отмечаются следующие симптомы:

  • геморрагические кровоизлияния, спровоцированные уменьшением синтеза тромбоцитов;
  • кровотечение дёсен;
  • бледность кожи, вызванная снижением гемоглобина и эритроцитов;
  • общая слабость, повышенная утомляемость;
  • обмороки;
  • отдышка при физических нагрузках;
  • потеря веса.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, поставленного на основе клинических проявлений эритроцитоза, проводят лабораторные анализы и инструментальные исследования внутренних органов.

Общий анализ крови показывает количество форменных элементов, а также скорость оседания эритроцитов. Результаты такого исследования могут подтвердить подозрения на синдром и определить стадию его развития.

Биохимический анализ крови показывает наличие веществ, высвобождающихся в процессе разрушения эритроцитов. Показатели, превышающие норму, свидетельствуют о второй стадии заболевания, в том случае если результаты будут ниже норму, диагностируют анемическую стадию.

Миелограмма костного мозга выполняется при заборе материала методом пункции. При исследовании костного мозга можно определить количественное соотношение ростковых кроветворных клеток — при начальной и эритремической стадии их количество увеличено, а при анемической меньше нормы, присутствуют очаги фиброзной ткани. При некоторых заболеваниях в костном мозге могут наблюдаться опухолевые клетки.

Метод иммуноферментного анализа показывает содержание эритропоэтина в крови. В начальной и эритремической стадии показатели этого гормона значительно снижены, поскольку ускоренный синтез эритроцитов угнетает его выработку. При анемической стадии, когда кровяные тельца ниже нормы, показатели гормона завышены. Кроме того при неадекватном эритроцитозе, возникшем при гормональных сбоях, стрессах и эндокринных заболеваниях наблюдается повышенный синтез эретропоэтина.

К инструментальным исследованиям относятся:

  • УЗИ селезёнки и печени для определения их размеров;
  • допплер сердца и сосудистой системы для определения патологий и наличия тромбозов.

Лечение

Основу лечения при эритроцитозе составляет терапия, направленная на устранение основной причины повышения количества эритроцитов в крови. Так, если синдром сопряжён с заболеваниями сердца или дыхательной системы, предпринимаются мероприятия, нормализующие работу этих органов и устраняющие гипоксию. При опухолевых заболеваниях показно оперативное вмешательство по их удалению. Повышают шансы на выздоровление отказ от курения и снижение массы тела.

Симптоматическое лечение направлено на улучшение показателей текучести и вязкости крови, устранение тромбозов и других негативных последствий эритроцитозов. Комплекс мероприятий подбирается врачом гематологом и специалистом в той области, в зависимости от заболевания предшествующего эритроцитозу.

Медикаментозная терапия

Для разжижения крови и снижения вероятности тромбозов назначают антикоагулянты — Гепарин, Варфарин, дезагреганты — Трентал. В профилактических целях образования тромбофлебитов показан приём препаратов ацетилсалициловой кислоты — Аспирин, Тромбопол, Метиндол.

Для выведения мочевой кислоты при первых проявлениях мочекислого диатеза и боли в суставах, назначают Аллопуринол.

В качестве противоаллергической терапии назначают антигистаминные препараты, интерферон или кортикостероиды.

Диета

Коррекция рациона при эритроцитозе предполагает исключение продуктов способствующих свёртываемости крови и усиливающих выработку эритроцитов. Больным рекомендуется ограничить употребление белковой и жирной пищи из-за высоко содержания пуринов и холестерина, а также продуктов, способствующих выработке гемоглобина. В то же время в меню должны присутствовать сезонные овощи и фрукты, зерновые крупы, кисломолочные продукты, зелень.

 

Диета подбирается в зависимости от патологии, вызвавшей эритроцитоз, поскольку при определённых заболеваниях есть особенности в принципе питания. Так, при патологиях эндокринной системы и онкологических заболеваниях нельзя употреблять сою, лён, а также другие продукты, содержащие растительные аналоги гормонов, стимулирующих рост новообразований.

Важно не забывать о питьевом режиме, выпивая в день 1,5–2 л чистой воды, можно существенно снизить густоту крови и облегчить её протекание по сосудам.

 

Физиотерапевтические методы

В зависимости от механизма развития заболевания, подбираются и физиотерапевтические методы снижения негативных последствий от перепроизводства красных кровяных телец:

  1. При гипоксии, вызванной лёгочными заболеваниями и патологиями сердца назначают кислородотерапию. Ингаляции кислородом проводят также больным с признаками отравления токсическими веществами или угарным газом. Такая методика позволяет восполнить нехватку кислорода, вывести из организма токсины, ускорить окислительно-восстановительные процессы, наладить работу нервной системы.
  2. В том случае если патология кроветворения связана с избыточной активностью спинного мозга или выбросом гормонов, ускоряющих этот процесс, используют метод кровопускания. Методика сходна с донорством, однако, помимо сдачи собственной крови больному вливают в кровоток плазмозамещающий раствор глюкозы в комплексе с препаратами антикоагулянтами. Такое замещение необходимо для восполнения жидкой фракции крови.
  3. Эритроцитаферез — ещё один, более современный метод снижения количества эритроцитов в крови. При его применении кровь, забранная у больного, очищается от форменных элементов и возвращается в кровяное русло в виде плазмы.
  4. Гирудотерапия так же можно рассматривать как способ лечения эритроцитоза. Лечение пиявками применяют для избавления от плохой крови, профилактики тромбозов, улучшения циркуляции крови по венам. Однако, такая процедура имеет и свои особенности и противопоказания, поэтому применять её можно только по назначению врача и только в медицинских учреждениях.

Народная медицина

В комплексе медикаментозной терапией применяю рецепты отваров и настоек трав, обладающих способностью разжижать кровь.

Имбирный чай

Ингредиенты:

  • корень имбиря — 3–4 см;
  • зелёный чай — 1 ч. л;
  • лимон — 2 дольки;
  • мёд — 1 ст. л;
  • гвоздика — 2–3 шт.

Приготовления:

  1. Заварку зелёного чая залить 500 мл кипятка и настаивать 3–4 минуты.
  2. Корень имбиря очистить и натереть на мелкой тёрке. Добавить к заварке.
  3. Добавить гвоздику и лимон.
  4. Когда имбирный чай остынет до 40 градусов добавить в него мёд.
  5. Употреблять как тонизирующий напиток в первой половине дня.

Настойка донника

  1. Залить чайную ложку сухой травы донника 300 мл тёплой, кипячёной воды.
  2. Настаивать в течение 2 часов.
  3. Процедить.
  4. Употреблять по 150 мл дважды в сутки перед едой.

Прогноз лечения

Относительно прогнозов лечения и продолжительности жизни больного, всё зависит от формы заболевания, возраста больного и сопутствующих патологий. При врождённом эритроцитозе, обусловленном аномальным строением гемоглобина, прогноз более благоприятный, лечение направлено на устранение симптомов и длится всю жизнь. Редкие аутосомно — рецессивные формы осложняются большим риском возникновения у детей кровотечений, вызванных тромбоцитозом, нередко возникают задержки роста и развития. При патологии, вызванной заболеваниями, которые тяжело поддаются лечению, прогноз зависит от ответа организма на терапию.

Профилактика

Для того чтобы снизить риск возникновения эритроцитоза, следует устранить факторы способные стимулировать активное образование эритроцитов, такие как гипоксия, токсическое отравление, избыток в организме веществ, способствующих синтезу красных кровяных телец.

Основными мерами профилактики являются:

  • Правильное питание и образ жизни, стимулирующие нормальный обмен веществ и препятствующие ожирению;
  • Соблюдение питьевого режима;
  • Отказ от курения;
  • Ежедневные прогулки на свежем воздухе;
  • Своевременное лечение заболеваний лёгких, ЖКТ, и сердечно-сосудистой системы;
  • Раз в полгода следует сдавать общий анализ крови, чтобы вовремя распознать патологию.

Эритроцитоз — патология, которая тянет за собой целый ряд серьёзных осложнений, поэтому важно при первых симптомах провести полное обследование и найти хорошего специалиста. Своевременное лечение позволит сдержать прогрессирование патологии и наладит нормальное функционирование кровеносной системы.

 

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации