Сосудистый васкулит

Из этой статьи вы узнаете: характеристика васкулита, что это за болезнь, и как ее лечить. Виды патологии, методы лечения.

Содержание статьи:

• Виды васкулитов
• Симптомы
• Лечение
• Прогнозы

Васкулит – что же это такое? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки. Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

Пока васкулиты все еще остаются недостаточно изученными, и специалисты не пришли к единому мнению о причинах и механизмах развития воспаления, классификации и тактике терапии. Сейчас этот недуг относят к системным заболеваниям соединительной ткани, и его лечением занимаются ревматологи. При необходимости для терапии могут привлекаться инфекционисты и дерматологи.

По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

Виды васкулитов

Такая болезнь, как васкулит, классифицируется по разным параметрам.

По первопричине выделяют следующие две формы заболевания:

По тяжести течения васкулиты могут быть:

• легкой степени – проявляются только необильной сыпью и не вызывают ухудшения общего состояния;
• среднетяжелой степени – у больного присутствует обильная сыпь, суставные боли, кровь в моче, а общее состояние является среднетяжелым (утрата аппетита, слабость);
• тяжелой степени – у больного отмечается обильная сыпь, значительные нарушения в органах и суставах, появляются легочные и кишечные кровотечения, развивается почечная недостаточность, а общее состояние является тяжелым.

В зависимости от типа воспаленных сосудов выделяют следующие формы васкулитов:

В зависимости от места расположения пораженных сосудов выделяют такие формы и разновидности васкулита:

Форма васкулита	Место расположения поражения	Виды васкулитов
Системные	Воспалительный процесс охватывает несколько отделов организма	Узелковый периартериит Гранулематоз Вегенера Облитерирующий тромбангит Гигантоклеточный темпоральный артериит Синдром Бехчета
Отдельных органов	Воспалительный процесс охватывает некоторые участки сосудистой системы или органы	Поражение головного мозга – первичный ангиит ЦНС Поражение кожных покровов – кожный лейкоциткластный ангиит, узелковый периартериит, кожный артериит Поражение суставов – геморрагический васкулит Поражение сердца – изолированный аортит

Общие симптомы

Симптомы васкулитов крайне разнообразны, а самым характерным признаком этих недугов является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Сыпь

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

• появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
• сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
• сыпь располагается относительно симметрично;
• первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
• элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
• сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.

У больных с васкулитом могут выявляться такие виды высыпаний:

Интоксикация

Васкулиты сопровождаются нарушениями кровообращения, приводящими к образованию токсинов, отравлению организма и изменению обмена веществ. Эти процессы вызывают у больного появление следующих симптомов:

Поражения нервной системы

Воздействие токсинов и вызванные нарушениями кровообращения и кровоизлияниями повреждения нервной ткани при васкулитах провоцируют появление следующих симптомов:

• резкие перепады в психоэмоциональном состоянии;
• приступы судорог;
• мышечная слабость, неполный паралич рук и ног,
• изменения чувствительности (чаще по типу «носков» и «перчаток» – то есть в этих областях тела);
• кровоизлияния в головной мозг, приводящие к развитию геморрагического инсульта.

Нарушения зрения

Наблюдающееся при васкулитах недостаточное кровоснабжение и питание органов зрения может вызывать их одно- или двухстороннее поражение:

Повреждения органов дыхания

Присутствие воспалительной реакции и нарушение проницаемости сосудистых стенок при васкулите приводит к отеку и воспалению разных участков дыхательной системы. В результате могут развиваться следующие заболевания органов дыхания:

При разрывах стенок сосудов у больного развиваются бронхо-легочные кровотечения разной интенсивности.

Поражение почек

Многие разновидности васкулитов приводят к нарушению питания и функционирования почек. Вначале у больного появляются признаки снижения их функции, проявляющиеся следующими симптомами:

• боли в пояснице;
• лихорадка;
• отеки;
• снижение объема выделяемой мочи;
• белок и кровь в моче.

Впоследствии нарушение кровообращения и питания в почечных тканях становится более выраженным, и ткани этих органов поражаются более массивно. Из-за таких изменений у больного развивается острая, а затем и хроническая почечная недостаточность.

Поражение суставов

Васкулиты сопровождаются поражением суставной сумки, которое вызывается проникновением в нее жидкости, развитием воспаления и отека. Первыми чаще страдают именно коленные суставы, и у больного появляются следующие симптомы:

Спустя несколько дней воспалительный процесс переходит на соседние суставы и боли в коленях становятся слабее. Обычно такие суставные повреждения самоустраняются и не приводят к необратимым последствиям.

Поражения органов пищеварения

Поражение стенок сосудов брыжейки и кишечника вызывает нарушение кровообращения и приводит к появлению кровоизлияний. В результате развивается воспалительная реакция и у больного с васкулитом появляются следующие симптомы:

• приступообразные и интенсивные боли в животе, усиливающиеся через полчаса после еды;
• тошнота и рвота;
• учащенный стул водянистого характера (иногда с включениями крови).

Массивные повреждения сосудов могут вызывать атрофию, постепенное разрушение и разрыв стенки кишечника. При таких масштабных поражениях у больного развивается перитонит.

Лечение

Лечение васкулита должно быть комплексным, и его тактика зависит от тяжести и вида заболевания. Оно может проводиться амбулаторно или в условиях ревматологического отделения.

Показания для госпитализации больного с васкулитом таковы:

Во время острой фазы высыпаний пациентам рекомендуется соблюдать постельный режим, способствующий исчезновению сыпи и стабилизации кровообращения. Спустя неделю после появления последних элементов высыпаний режим постепенно расширяют.

Медикаментозная терапия

Выбор тех или иных лекарств для лечения васкулита может выполняться только врачом, учитывающим данные обследования пациента, тяжесть и вид заболевания. При легкой форме прием препаратов назначается на 2–3 месяца, при среднетяжелой – примерно на 6 месяцев, а при тяжелой – до года. Если васкулит является рецидивирующим, то больному терапия проводится курсами по 4–6 месяцев.

Для лечения васкулитов могут использоваться следующие препараты:

• нестероидные противовоспалительные (Ортофен, Пироксикам и др.) – устраняют воспалительные реакции, суставные боли, отеки и сыпь;
• антиагреганты (Аспирин, Курантил и др.) – разжижают кровь и препятствуют формированию тромбов;
• антикоагулянты (Гепарин и др.) – замедляют свертывание крови и предупреждают тромбообразование;
• энтеросорбенты (Нутриклинз, Тиоверол и др.) – связывают в просвете кишечника токсины и биоактивные вещества, образующиеся во время болезни;
• глюкокортикостероиды (Преднизолон и др.) – оказывают противовоспалительное действие при тяжелом течении васкулита, подавляют выработку антител;
• цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид и др.) – назначаются при неэффективности глюкокортикостероидов и быстром прогрессировании васкулита, подавляют выработку антител;
• антигистаминные средства (Супрастин, Тавегил и др.) – назначаются только детям на начальных стадиях васкулита при наличии лекарственной или пищевой аллергии.

Немедикаментозная терапия

При васкулитах для очищения крови от веществ, вызывающих и усугубляющих заболевание, лечащий врач может порекомендовать больному проведение различных методик гравитационной хирургии крови:

Гипоаллергенная диета и питание

Васкулиты часто предрасполагают к возникновению аллергической реакции, и для предупреждения такого осложнения больным рекомендуется исключить из своего рациона следующие продукты:

При признаках поражения почек рекомендуется соблюдение диеты № 7, а при повреждении органов пищеварения – диеты № 4.

Фитотерапия, нетрадиционные и народные методы

Самолечение васкулита недопустимо, т. к. прием некоторых лекарственных трав может провоцировать аллергию и усугублять течение заболевания. При отсутствии противопоказаний врач-ревматолог может порекомендовать следующие фитопрепараты, нетрадиционные и народные методы:

• корень солодки;
• фитосборы на основе календулы, хвоща полевого, почек тополя, череды, цветков бузины, мяты перечной, тысячелистника и др.;
• гирудотерапия (медицинские пиявки).

Прогнозы

Прогнозы этого заболевания зависят от его вида и формы, возраста пациента, наличия осложнений и своевременности начала терапии. Пятилетняя выживаемость больных с тяжелой формой васкулита, лечение которого было начато сразу и с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков, составляет 90%. Без своевременной терапии этот показатель составляет всего 5% и приводит к инвалидизации и смерти.

Ухудшить прогнозы при васкулите могут такие клинические случаи:

Эти факты означают, что людям с такими заболеваниями необходимо постоянное диспансерное наблюдение и строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Такое отношение к своему здоровью поможет им избежать развития тяжелых осложнений.

 

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Криоглобулинемический васкулит

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

У 50% больных причину патологии установить не удается. Вторичная форма наиболее часто связана с такими состояниями:

• инфекционные болезни, вызванные бактериями, вирусами гепатитов В, С, ВИЧ, грибками, паразитами (15-20%);
• воспалительные процессы – ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена (15-20%);
• побочные эффекты лекарственных препаратов – пенициллина, сульфаниламидов, гипотиазида, оральных контрацептивов, вредное действие пестицидов, инсектицидов, пищевая аллергия на молоко или глютен (10%);
• злокачественные опухоли – лимфопролиферативные заболевания, парапротеинемия (5%).

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

• преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
• вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
• повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

• сетчатое ливедо;
• язвенно-некротическая форма патологии;
• подкожные узлы;
• некроз ногтевых фаланг пальцев.

Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта форма возникает у 10% больных с хронической крапивницей. Отличия патологии от крапивницы:

• поражение сохраняется более суток;
• в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
• наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные поражения:

• пурпура;
• ливедо;
• язвенные дефекты;
• подкожные узелки;
• в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

• гранулематозом Вегенера;
• синдромом Чарджа-Стросса;
• микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

• заложенность носа;
• кровохарканье;
• одышка;
• примесь крови в моче;
• боль в животе;
• нарушение чувствительности конечностей;
• лихорадка;
• потеря веса;
• повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:

• развернутый анализ крови;
• биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
• диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
• определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
• электрофорез белков сыворотки и мочи.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

• антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
• рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.

 

Похожие заболевания

Дифференциальная диагностика кожного ангиита проводится с сосудистыми заболеваниями, дерматозами и некоторыми другими состояниями.

Сосудистые заболевания:

• лимфоцитарные ангииты (отрубевидный лишай, ознобление);
• васкулопатия;
• ливедоподобный вариант;
• другие болезни с окклюзией (нарушением проходимости) сосудов (гомоцистеинемия, ДВС-синдром, тромбоцитемия, криофибриногенемия);
• эмболические состояния (атеросклероз периферических артерий, миксома левого предсердия, синдром Снеддона);
• пурпура (актиническая, медикаментозно-ассоциированная, вызванная патологией тромбоцитов или коагулопатиями).

Из группы дерматозов требуется прежде всего дифференциальная диагностика с типичными проявлениями волчанки.

Наконец, патологию следует дифференцировать с кожной лимфомой (грибовидным микозом), амилоидозом и травматическими повреждениями.

Осложнения

Воспаление затрагивает сосуды не только кожи, но часто вредит внутренним органам. Это может привести к осложнениям, от относительно небольших кожных язв до тяжелой полиорганной недостаточности. Так, пурпура Шенлейн-Геноха нередко осложняется нефритом.

Кроме того, при этой патологии назначается активная терапия, направленная на подавление иммунитета и воспаления. В результате повышается восприимчивость организма к инфекциям.

Терапия

Примерно у половины пациентов кожное воспаление связано с инфекцией, воспалительным или злокачественным заболеванием. В таких случаях назначается лечение основной патологии. При вирусном гепатите В и С назначаются противовирусные средства.

Лечение кожного васкулита включает такие общие меры:

• покой и тепло для пораженной конечности;
• возвышенное положение;
• устранение трения об одежду и других механических воздействий.

При ограниченных кожных поражениях назначается колхицин. При его неэффективности используются иммунодепрессанты, пульс-терапия глюкокортикоидами. В тяжелых случаях применяется метотрексат, азатиоприн, циклоспорин.

При неэффективности такого лечения или противопоказаниях к нему используется внутривенное введение иммуноглобулинов и плазмаферез.

Средства для наружного лечения

• Из наружных средств для лечения кожного васкулита показано применение мази «Солкосерил». Этот препарат способствует восстановлению нормального эпителия, укреплению капиллярной стенки. Мазь применяют при сухих повреждениях, а гель можно использовать для заживления трофических язв, нанося на пораженную область тонким слоем дважды в день до полного заживления.
• Синафлан способствует снятию воспаления и отека сосудистой стенки, препятствует ее некрозу. Мазь наносят на очаги поражения 1-2 раза в день.
• Из наружных средств также полезны компрессы с Димексидом. Этот раствор смешивают с водой в равных долях, примочку держат 15 минут 1-2 раза в день. Димексид оказывает противовоспалительное, дезинфицирующее, ранозаживляющее действие.
• В дальнейшем показано применение средств с пантенолом, снимающих остаточную воспалительную реакцию и защищающих кожу.

Любые препараты должен назначить врач. Это серьезное заболевание, и при неправильном лечении оно поражает внутренние органы, приводя к необратимым изменениям их функции.

Как лечить кожный васкулит народными средствами?

Рецепты народной медицины можно использовать только как дополнение к основному лечению после консультации с дерматологом и ревматологом. Могут применяться такие средства:

• прием внутрь настоя из смеси мяты, хвоща и тысячелистника с добавлением тополиных почек, цветков календулы и бузины; сырье берут в равных долях, настаивают, как чай, пьют по столовой ложке 5-6 раз в день;
• если приготовить отвар из этих же растений и оставить его на 12 часов, с полученной жидкостью хорошо делать компрессы на 20 минут 1-2 раза в день.

Прогноз

Долгосрочная перспектива зависит от вида заболевания. Многие виды васкулитов проходят даже самостоятельно, а тем более с ними эффективно справляются лекарства.

Однако у части больных формируется хроническое течение патологии, и при отмене лекарств развивается обострение.

При ранней диагностике и своевременном лечении подавляющее большинство пациентов добиваются ремиссии и ведут нормальную жизнь.

Профилактика

Васкулит – не заразная и не инфекционная болезнь, а физические упражнения и диета также не имеют значения в ее профилактике.

Причины болезни окончательно неизвестны. Ученые работают над выявлением генов, которые могли бы указывать на повышенный риск развития заболевания, чтобы вовремя распознавать его.

Современная медицина еще не способна предотвратить развитие васкулита. Однако ранняя диагностика и соответствующее лечение дают больному все шансы добиться ремиссии и избежать осложнений.

 

Механизм становления

В основе развития патологического процесса находятся два ключевых момента.

В каких сочетаниях они встречаются в каждом конкретном случае сказать трудно, однако необходимо это выяснить. От подобной информации зависит подход к терапии и диагностике.

Аутоиммунный

Первый встречается сравнительно редко, по крайней мере, в чистом, изолированном виде.

Суть заключается в повышении чувствительности организма к сторонним раздражителям, вплоть до воздействия незначительного количества аллергена, токсина бактерий.

Иммунитет принимает клетки эндотелия, внутренней выстилки сосуда, за опасные вещества и инициирует выработку антител, которые разрушают ткани.

Возможно начало процесса без триггерного фактора, спонтанное. С точки зрения излечения этот механизм развития васкулита сложен, требуется применение иммунодепрессантов и группы поддерживающих, противовоспалительных препаратов.

Инфекционный

Играет большую роль. В основном он обуславливает вторичные формы васкулита. Причем очаг всегда находится вне сосуда.

Это может быть больное горло, туберкулез, локализованный в легких или выделительной системе, перенесенный сифилис без лечения, венерические инфекции, прочие многочисленные варианты.

Любой очаг рассматривается как потенциальный источник поражения.

Смешанные формы

Согласно профильным исследованиям, именно они в подавляющем большинстве случаев и встречаются.

Происходит это по сложной схеме: на начальной стадии инфекционные агенты, тем более длительно существующие в организме проникают в структуры сосудов, но не активизируются. Потому симптомов васкулита нет.

Однако именно они, продукты их жизнедеятельности вызывают иммунный ответ. В определенный момент защитные силы дают сбой и работают не так, как следовало бы.

Васкулит далее развивается по деструктивному сценарию: возникает воспаление сосудистой стенки.

Страдают как крупные структуры, так и более мелкие артериолы, вены, капилляры. Не всегда вместе. Возможны изолированные формы, когда вовлекается один сосуд или его фрагмент.

В результате воспаления и отека происходит сужение просвета, диаметра полой структуры, кровоток ослабевает. Начинается острая ишемия тканей, которые питаются от пораженного сосуда. Вероятны фатальные итоги.

При своевременном лечении есть шансы свести все осложнения на нет, но в большей части случаев остается след от перенесенного заболевания. В виде фибриновых тяжей — спаек в сосуде или же рубцевании стенок, наращивании соединительной ткани, которая выступает естественным механическим препятствием.

В обоих случаях речь идет о нарушении кровообращения, хроническом. Потому создается высокий риск инвалидности или смерти, зависит от того, какой сосуд поражен.

Классификация

Развитие васкулитов различается по локализации (расположению основного очага), количеству областей аномального изменения, тяжести расстройства, типу патологического процесса.

Критерии используются наравне, потому как от полученной информации, более точной оценки сути расстройства зависит схема воздействия, методы диагностики.

Используются эти данные и в рамках прогнозирования после проведенной терапии, при определении динамики заболевания.

Исходя из происхождения патологического процесса, называют:

• Первичный васкулит. Развивается стремительно. Причину понять удается далеко не сразу даже опытному врачу. Потому как выраженных объективных проявлений нет или они скудны.

Обычно момент становления болезни приходится на период после перенесенной инфекции или тяжелого эпизода аллергической реакции.

Также сказываются рецидивы аутоиммунных расстройств: волчанки, артрита, ревматизма.

• Вторичная форма. Встречается несколько чаще. Однако невозможно точно сказать, замешан или нет в конкретном предполагаемом септическом случае сторонний процесс.

Согласно профильным исследованиям, почти всегда это так и васкулит имеет смешанное, инфекционно-иммунное происхождение.

Причинами выступает течение вирусных, бактериальных заболеваний. От простого ОРВИ до сифилиса, туберкулеза.

Ко вторичным же формам относятся варианты патологии, обусловленные глистными инвазиями, распадом раковых опухолей. Хотя они и имеют аутоиммунное происхождение.

По локализации выделяют системные и изолированные формы. И тех, и других довольно много.

Среди первых называют:

• Гранулематоз Вегенера.
• Синдром Бехчета.
• Узелковый периартериит.
• Гигантоклеточный темпоральный артериит.
• Тромбангиит (болезнь Бюргера).

Что касается вторых, говорят о поражении сердца, головного мозга, сосудов конечностей, суставов (так называемый геморрагический васкулит), почек, печени.

Системный васкулит дает более тяжелые проявления, потому изначально прогноз по нему сложный.

Исходя из типа сосуда, выделяют еще несколько разновидностей расстройства:

• Артериит. Как и следует из названия, поражает самые крупные структуры, которые и питают органы и ткани. Протекают наиболее тяжело. При развитии осложнений стремительно приводят к инвалидизирующим итогам, связанным с ишемией и гипоксией.
• Флебит. Поражение вен. Сопровождается менее активным течением, но часто приводит к некрозу тканей, необходимости оперативного вмешательства.

В подавляющем большинстве моментов в процесс вовлекаются поверхностные вены нижних конечностей. Чуть реже верхних. Еще меньшее число случаев приходится на воспаление мозговых структур.

• Артериолит. Симптоматика смазанная, если нет системного течения.
• Капиллярит. Клиническая картина, несмотря на относительную безопасность состояния, мучительна для больного.

Наконец, классифицировать васкулит можно по тяжести расстройства.

• Легкая степень. Симптоматический комплекс минимален. Отмечается незначительный подъем температуры тела. Латентное течение также встречается.
• Средняя тяжесть. Выраженная клиника.
• Терминальная фаза. Несет большую опасность для здоровья и жизни. Часто заканчивается инвалидностью или смертью (примерно в 15-20% описанных случаев).

Симптомы

Клиника крайне неоднородна, потому как возможны самые разные сочетания рассмотренных выше видов процесса по группе критериев с учетом индивидуальных особенностей организма пациента.

Внешние проявления васкулита независимо от локализации — сыпь. Она может быть разной, единого варианта не существует.

Среди возможных типов:

• Розовые пятна. Небольшие в диаметре, максимум достигают 0.5 см., множественные в месте поражения. Не проявляют себя никак.

• Геморрагические высыпания. Выглядят как насыщенно красного или фиолетового цвета и неправильной формы пятна. Ложно принимаются за синяки, выглядят похоже.

• Инфильтраты. Расположены под кожей. Пальпируются как мягкие образования, безболезненные.
• Крапивница. Зудящая розовая сыпь. Небольшие пятна, которые скоро сливаются в единый очаг и доставляют много дискомфорта пациенту (см. фото).

• Эрозии. Кратерообразные участки изъязвления тканей, как при расчесах после ветряной оспы.
• Папулы. Заполненные серозным экссудатом (прозрачной жидкостью) пузырьки. Размером не более 5 мм.

Вторая группа общих моментов — признаки интоксикации организма:

• Головная боль. Разной интенсивности. Чем тяжелее протекает болезнь, активнее симптом.
• Тошнота.
• Повышенная потливость, зябкость.
• Рост температуры тела до отметок от 37.5 до 40 градусов. Разброс большой, что обусловлено различными возможными формами патологического процесса.
• Сонливость, слабость, астенические проявления (недостаточное количество сил для работы, выполнения обязанностей в быту).
• Отказ от еды.
• Одышка.

Поражение сосудов, питающих пищеварительный тракт

Стандартные симптомы васкулита локализации в желудочно-кишечных структурах представлены клиникой острого живота:

• Сильные боли в брюшной полости. Разлитые, режущие или жгучие. Стреляющие.
• Частый стул, понос водой с вкраплениями алой свежей крови.
• Тошнота, рвота.
• Нарушения сознания, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, рост, а затем стремительное падение артериального давления и частоты сокращений сердца, сонливость.
• Коллаптоидное состояние. Говорит о критическом сценарии развития патологического процесса.

 

Поражение почек

Васкулит почесных сосудов характеризуется проявлениями со стороны выделительной структуры, нарушением фильтрации:

• Сильные боли в пояснице. Блуждающие. Обычно в области пораженного сосуда, но возможно распространение за пределы.
• Снижение количества суточной мочи. Олигурия. При вовлечении в расстройство сразу двух органов, развивается анурия. Полное отсутствие выхода урины. Состояние критическое. Нужно транспортировать пациента в больницу.
• Отеки. По всему телу или только нижних конечностей на уровне лодыжек.

Поражение суставов

Геморрагический васкулит сопровождается симптомами, напоминающими таковой при периартрите или бурсите. В процесс вовлекается суставная сумка.

Основные признаки:

• Сильные стреляющие тупые боли в области поражения. Согласно наблюдениям специалистов, типичная локализация патологического процесса — крупные суставы: коленные, локтевые.
• Ощущение скованности, сдавливания.
• Нарушение двигательной активности. В том числе из-за сильного болевого синдрома.

Поражение сосудов сетчатки

Сопровождается снижением остроты зрения. Тумана в поле видимости.

Возможна монокулярная слепота (с одной стороны). При разрыве сосуда возникают плавающие красноватые пятна.

 

Поражение легких

Среди возможных симптомов встречается одышка, нарушение нормального ритма сердечной деятельности.

Кашель сначала непродуктивный, а затем с примесями крови. Помимо поражения собственно нижних дыхательных путей встречается и нарушение функционирования носоглотки.

Недостаток питания центральной нервной системы

Мозговые симптомы считаются одними из наиболее опасных в плане перспектив летального исхода.

Среди признаков:

• Головная боль. Выраженная. Стреляющая, тюкающая.
• Тошнота, рвота.
• Нарушения сознания.
• Снижение чувствительности тела, конечностей.
• Обмороки.
• Заторможенность, слабость, сонливость. Невозможность выполнять даже простейшие повседневные действия.

Неврологические очаговые проявления: параличи, парезы, головокружение, шаткость походки, зрительные дисфункции, снижение слуха, обоняния, осязания, мыслительной активности и прочие варианты.

Нарушения со стороны сердца

Проявления напоминают таковые при стенокардии. Соответственно сопровождается процесс дискомфортом жгучего или давящего характера в груди, аритмией, нарушениями сознания, одышкой.

Среди всех видов, нейроваскулит (поражающий головной мозг), а также кардиальная форма считаются самыми летальными.

Деструкция брюшных сосудов влечет гибель вдвое реже. Вовлечение конечностей редко заканчивается фатально, основное последствие — гангрена и ампутация.

Аутоиммунные формы сопровождаются менее активными симптомами, как правило. Но не всегда это так. Инфекционные типы агрессивнее и хуже в плане прогноза.

Причины

Факторы развития патологического процесса множественные. Среди таковых:

• Венерические заболевания. Особенно часто речь идет о сифилисе, запущенном, недостаточно пролеченном. Чуть реже имеет место герпетическое поражение.
• Туберкулез.
• Заболевания верхних, нижних дыхательных путей.
• Кариес, гингивит. Недостаточная гигиена ротовой полоти (как ни странно это звучит).
• Ревматизм в анамнезе.
• Аутоиммунные состояния прочих типов. От болезни Крона до системной красной волчанки и других.

Есть данные о некоей степени генетической предрасположенности к развитию процесса.

Диагностика

Проводится ревматологом, реже другими специалистами. Может потребоваться помощь сосудистого хирурга, за неимением такового — доктора общего профиля (в обычной поликлинике вероятность найти просто хирурга намного выше).

Мероприятия стандартные:

• Устный опрос больного, сбор анамнеза. Визуальная оценка тканей. Этих данных при должной квалификации достаточно для постановки первичного примерного диагноза.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) сосудов. В области локализации нарушения. Золотой стандарт диагностики.
• Ангиография для определения анатомических особенностей кровоснабжающих структур.
• Анализ крови общий (повышается уровень СОЭ, при инфекционных процессах присутствует лейкоцитоз), биохимия (высокий СРБ).

По мере необходимости проводится МРТ.

Терапия

Лечение васкулита предполагает применение консервативной или оперативной методики. К первой прибегают чаще.

Желательно госпитализировать человека в больницу, для тщательного всестороннего лечения. Чем интенсивнее симптоматика васкулита, тем активнее проводится терапия.

Среди назначаемых медикаментов:

• Противовоспалительные нестероидного происхождения. Купируют процесс выброса особых веществ-медиаторов, снимают боль, отечность. Действуют комплексно, но для продолжительного приема категорически не подходят. Вероятны опасные побочные эффекты. Кеторолак, Найз, Ибупрофен и прочие.
• Глюкокортикоидные препараты. Обладают более мощным противовоспалительным потенциалом, используются в высоких дозировках при поражении крупных сосудов (например аорты). Системно воздействуют на весь организм, но также не применяются длительно. Вероятны опасные побочные явления. Дексаметазон, Преднизолон.
• Антикоагулянты. Разжижают кровь. Аспирин, Гепарин.
• Сорбенты. Связывают вредные токсичные вещества и способствуют их естественному выведению. Подойдут Тиоверол и прочие.
• Цитостатики. В крайних случаях, если имеет место аутоиммунный васкулит. Для устранения острого состояния.

Оперативное лечение требуется в ограниченном числе ситуаций. В основном на фоне тотального рубцевания крупного сосуда, образования большого количества фибриновых тяжей (спаек).

Тогда проводится их иссечение или протезирование пораженного участка. При этом в зависимости от причины заболевания требуется еще и систематическое медикаментозное лечение.

Прогноз

Благоприятный, если терапия начата при первых симптомах и нет органических изменений в системах.

Когда же начались необратимые трансформации в печени, почках, сердце, головном мозге, конечностях исход намного хуже.

Данные лучше уточнить у ведущего специалиста. Потому как требуется учесть массу факторов. От пола и возраста до состояния здоровья, образа жизни, локализации поражения и многих других.

Возможные осложнения

Инсульт, инфаркт, сепсис, перитонит, гангрена конечностей, кишечника, и это не предел. Венчает картину летальный исход или тяжелая инвалидность.

Без грамотного лечения шансов на восстановление нет. Спонтанный регресс невозможен.

В заключение

Васкулиты — целая группа заболеваний сосудистого воспалительного плана. Несет колоссальную опасность для здоровья и жизни. Часто заканчивается инвалидностью и смертью пациентов.

Нельзя медлить с прохождением диагностики и проведением терапии в стационарных условиях.

При первых же признаках, хотя бы отдаленно напоминающих таковые при воспалении сосудов, нужно срочно обращаться к доктору (сначала к хирургу) или вызывать скорую.

 

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

• первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
• вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

• воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
• воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
• воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

• (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
• узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).

Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).

Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска — молодые женщины. Признаки данного вида — слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.

Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) — это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах — пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни — заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

• аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
• аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
• вакцинация;
• злоупотребление солнечными ваннами;
• последствия травм;
• негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
• переохлаждение организма;

Диагностика васкулита

Чем раньше проведено обследование, установлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать поражения жизненно важных органов и нарушения их функций.

При необходимости назначаются консультации сосудистого хирурга, терапевта, офтальмолога, невролога, отоларинголога и др.

Диагноз ставится на основании ряда данных:

• физикальное обследование;
• лабораторные тесты.

Анализы при васкулите (см. также ревматологическое обследование)

Необходимо сдать следующие анализы:

• общий анализ крови (обычно замечается повышение СОЭ);
• биохимический анализ крови (белковые фракции и др.);
• иммунологические пробы (гамма-глобулин, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, АНЦА и др.);
• кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит.

Кроме того могут применяться такие инструментальные методы, как:

• ультразвуковая допплерография;
• рентгенография;
• ангиография (исследование сосудов с помощью рентгенконтрастных веществ);
• компьютерная томография.

 

Что это такое?

Васкулит – это патологическое состояние организма, при котором воспаляются стенки кровеносных сосудов разного калибра: капилляры, венулы, артерии, вены, артериолы. Они могут располагаться в дерме, на границе с гиподермой или в любой другой полости тела. Болезнь васкулит не является одним заболеванием, это группа патологий, которые объединены по единому признаку.

Медики выделяют несколько видов недуга, отличающихся местом локализации, тяжестью протекания процесса, этиологией:

1. Первичный. Начинается как независимое заболевание с собственными симптомами.
2. Вторичный. Развивается при наличии других патологий (опухоли, инвазия). Может возникнуть как реакция на инфекцию.
3. Системный. Болезнь протекает по-разному. Характеризуется поражением сосудов с воспалением сосудистой стенки, может сопровождаться некрозом.

Классификация

В медицине выделяются несколько классификаций этого заболевания. Одним из критериев для определения его видов является калибр сосудов. С учетом этого фактора болезнь васкулит делится на следующие формы:

1. Капиллярит. Заключается в поражении мелких сосудов (капилляров). При этом могут возникать: болезнь Дего, уртикарный васкулит (крапивница), пигментарная пурпура Шамберга, гранулематоз Вегенера.
2. Артериолит. Представляет собой воспаление сосудов среднего калибра (артерий и артериол). Оно проявляется лепроматозным артериитом, узелковым полиартериитом, болезнью Кавасаки, семейной средиземной лихорадкой, стриарной васкулопатией.
3. Артериит. Это поражение крупных сосудов (стенок артерий). Сюда относятся гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу, синдром Когана, саркоидоз, тропический аортит.
4. Флебит. При этой форме васкулита происходит воспаление стенок вен.
5. Васкулопатия. При этом недуге отсутствуют четкие признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки.

По причине развития заболевание разделяется на две формы: первичную (формируется как самостоятельная патология) и вторичную (образуется на фоне других болезней). С учетом степени поражения сосудов васкулит бывает:

• легкой степени – с необильной сыпью, жжением и зудом;
• среднетяжелым – с выраженными пятнами размером от нескольких миллиметров до 1-2 см, слабостью, потерей аппетита, болями в суставах;
• тяжелым – с многочисленными высыпаниями, кишечными и легочными кровотечениями, значительными изменениями в суставах и внутренних органах.

Причины развития

Первичный васкулит рассматривается специалистами как самостоятельная нозологическая форма. Точные причины возникновения данного заболевания к настоящему времени остаются неясными.

Вторичные поражения сосудистых стенок развиваются на фоне самых разнообразных патологий. Возможные причины вторичных васкулитов:

• инфекции (как острые, так и хронические);
• индивидуальная реакция организма на введение вакцин (сывороток);
• контакт с химическими веществами или биологическими ядами;
• генетический фактор (наследственная предрасположенность);
• термический фактор (перегрев или переохлаждение организма);
• ожоги кожи (в т. ч. на фоне длительной инсоляции);
• травмы различного генеза и локализации.

Важно: васкулиты нередко развиваются у лиц, перенесших вирусный гепатит.

Любой из указанных факторов, а также сочетание двух и более из них, способен изменить антигенную структуру собственных тканей организма, в данном случае – стенок сосудов. Иммунная система начинает воспринимать их как чужеродные, и активирует выработку антител, дополнительно повреждающих кровеносные сосуды. Таким образом запускается аутоиммунная реакция, при котором в тканях-мишенях развиваются воспалительно-дегенеративные процессы.

Первые признаки

Независимо от формы и вида, большинство васкулитов (см. фото) протекают со схожей симптоматикой. Наиболее характерные симптомы патологии:

• ухудшение аппетита с последующей потерей веса;
• снижение температуры тела;
• появление на коже неэстетичных высыпаний;
• постоянно преследующая боль в суставах;
• бледность кожных покровов;
• быстрая утомляемость, слабость, недомогание;
• частые синуситы;
• регулярные обострения заболеваний сердца и сосудов;
• тошнота и рвота;
• нарушения чувствительности – от минимальной до ярко-выраженной;
• миалгии и артралгии.

Клинические проявления недуга могут меняться в зависимости от вида васкулита и места его локализации. При этом основным симптомом патологии, в любом случае, остаётся нарушение нормального кровообращения в органах и системах организма.

Симптомы васкулита

Симптомы васкулита (см. фото) крайне разнообразны, а самым характерным внешним проявлением васкулита является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Сыпь

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

• появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
• сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
• сыпь располагается относительно симметрично;
• первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
• элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
• сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.

У больных с васкулитом могут выявляться такие виды высыпаний:

1. Пятна. Представляют собой красные или розовые, не возвышающиеся над уровнем кожных покровов элементы сыпи. Вызываются приливом крови в ответ на воспаление.
2. Геморрагическая пурпура. Элементы высыпаний возникают при значительном повреждении стенки сосуда и кровоизлиянии. Сыпь может быть похожа на пятна или телеангиоэктазии багрового цвета. Размеры элементов с неровными контурами могут достигать 3–10 мм. Через некоторое время высыпания синеют, а затем приобретают желтоватый оттенок. После надавливания сыпь не исчезает.
3. Крапивница. Такая сыпь провоцируется аллергической реакцией и сопровождается жжением, покалыванием и зудом. Она проявляется в виде розовых или красных пузырьков с неправильными контурами.
4. Подкожные узлы. Такие элементы сыпи вызываются бесконтрольным ростом соединительной ткани и эпидермиса. Они представляют собой возвышающиеся полукруглые или плоские узелки. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до 1–2 см. Они болезненны, а со временем в их центре из-за существенного нарушения кровообращения может появляться участок некроза. Впоследствии кожа в этом месте узелка чернеет и начинает отторгаться.
5. Пузыри. Нарушения проницаемости сосудистых стенок на определенном участке кровяного русла приводят к выходу жидкой части крови под кожу. На таких местах появляются пузыри размером более 5 мм. Они наполнены прозрачным содержимым, в котором могут присутствовать включения крови.
6. Язвы и эрозии. Образующиеся при васкулите подкожные узлы со временем распадаются, и на их месте возникают эрозии (поверхностные повреждения) или более глубокие кожные дефекты – язвы. При инфицировании они могут нагнаиваться.

Поражение нервной системы

Воздействие токсинов и вызванные нарушениями кровообращения и кровоизлияниями повреждения нервной ткани при васкулитах провоцируют появление следующих симптомов:

• резкие перепады в психоэмоциональном состоянии;
• приступы судорог;
• мышечная слабость, неполный паралич рук и ног,
• изменения чувствительности (чаще по типу «носков» и «перчаток» – то есть в этих областях тела);
• кровоизлияния в головной мозг, приводящие к развитию геморрагического инсульта.

Интоксикация

Васкулиты сопровождаются нарушениями кровообращения, приводящими к образованию токсинов, отравлению организма и изменению обмена веществ. Эти процессы вызывают у больного появление следующих симптомов:

• снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость;
• ухудшение аппетита и похудение (до 0,3–1 кг каждый месяц);
• частая сонливость;
• головные боли (степень их интенсивности зависит от тяжести болезни);
• повышение температуры до 37,5–40 градусов (в зависимости от тяжести заболевания).

Проблемы с органами дыхания

Присутствие воспалительной реакции и нарушение проницаемости сосудистых стенок при васкулите приводит к отеку и воспалению разных участков дыхательной системы. В результате могут развиваться следующие заболевания органов дыхания:

1. продолжительный насморк.
2. затяжные синуситы и гаймориты.
3. разрушения костных стенок гайморовой пазухи или перегородки носа.
4. затяжные бронхиты с астматическим компонентом.
5. бронхиальная астма.
6. плеврит.
7. пневмония.
8. бронхоэктатическая болезнь.

При разрывах стенок сосудов у больного развиваются бронхо-легочные кровотечения разной интенсивности.

Проблемы с зрением

Наблюдающееся при васкулитах недостаточное кровоснабжение и питание органов зрения может вызывать их одно- или двухстороннее поражение:

• постоянно прогрессирующее ухудшение зрения (вплоть до полной слепоты);
• отечность и покраснение глаза;
• ощущение затруднения при движении глазного яблока;
• выпячивание глаза.

Поражение почек

Многие разновидности васкулитов приводят к нарушению питания и функционирования почек. Вначале у больного появляются признаки снижения их функции, проявляющиеся следующими симптомами:

• боли в пояснице;
• лихорадка;
• отеки;
• снижение объема выделяемой мочи;
• белок и кровь в моче.

Впоследствии нарушение кровообращения и питания в почечных тканях становится более выраженным, и ткани этих органов поражаются более массивно. Из-за таких изменений у больного развивается острая, а затем и хроническая почечная недостаточность.

Поражение ЖКТ

Поражение стенок сосудов брыжейки и кишечника вызывает нарушение кровообращения и приводит к появлению кровоизлияний. В результате развивается воспалительная реакция и у больного с васкулитом появляются следующие симптомы:

• приступообразные и интенсивные боли в животе, усиливающиеся через полчаса после еды;
• тошнота и рвота;
• учащенный стул водянистого характера (иногда с включениями крови).

Массивные повреждения сосудов могут вызывать атрофию, постепенное разрушение и разрыв стенки кишечника. При таких масштабных поражениях у больного развивается перитонит.

Поражение суставов

Васкулиты сопровождаются поражением суставной сумки, которое вызывается проникновением в нее жидкости, развитием воспаления и отека. Первыми чаще страдают именно коленные суставы, и у больного появляются следующие симптомы:

• покраснение, отек и сыпь в области колен;
• интенсивные боли, приводящие к затруднению двигательной функции.

Спустя несколько дней воспалительный процесс переходит на соседние суставы и боли в коленях становятся слабее. Обычно такие суставные повреждения самоустраняются и не приводят к необратимым последствиям.

Диагностика

Для своевременного выявления опасного недуга проводится комплексное обследование. Анализы и специфические исследования, которые показаны больным с подозрением на васкулит:

• Общий анализ крови и мочи (позволяют подтвердить или опровергнуть наличие воспалительного процесса в организме);
• Биохимический анализ крови (при развитии васкулита определяет снижение гемоглобина, умеренный тромбоцитоз, лейкоцитоз и гематокрит);
• Ангиография;
• ЭХО-кардиография;
• УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости.
• Рентгенологическое обследование лёгких позволяет оценить состояние поражённых сосудов и место локализации воспалительного процесса.

Наиболее сложно диагностируется васкулит на ранних стадиях, когда болезнь не имеет ярко-выраженных симптомов. При интенсивном развитии недуга определить его намного проще. Более явные признаки проявляются только при поражении сразу нескольких органов.

В наиболее тяжёлых случаях для диагностики заболевания проводится биопсия поражённых тканей с их последующим детальным исследованием.

Осложнения

Ухудшение кровоснабжения тканей вокруг пораженных сосудов приводит к тяжелым поражениям внутренних органов. Без своевременного и грамотного лечения последствия васкулита могут привести к тяжелой инвалидности.

1. Перфорация желудка или кишечника – разрыв стенки кишечника и выход его содержимого в брюшную полость. Является наиболее частым осложнением абдоминальной формы геморрагического васкулита. При поражении сосудов стенка органов ЖКТ не получает должного питания, атрофируется и истончается. Разрыв может произойти в результате спазма или растяжения пищевым комком. Опасным для жизни осложнением этого состояния является перитонит – воспаление листков брюшины.
2. Хроническая почечная недостаточность – нарушение всех функций почек. Повреждение ткани почек, вызванное нарушением кровообращения. Недостаток кислорода и питательных веществ приводит к массовой гибели клеток почки.
3. Кровотечения внутренних органов – излитие крови в просвет внутренних органов или другие естественные полости. Причина внутреннего кровотечения – разрыв стенки крупных сосудов или разрушение инфильтратов, связанное с некрозом. Для васкулита характерны различные виды кровотечений: легочное, кишечное, маточное у женщин, кровоизлияние в яичко у мужчин.
4. Кишечная непроходимость у больных васкулитом зачастую связана с инвагинацией кишечника. При этом состоянии одна часть входит в просвет другой, закупоривая ее и нарушая продвижение пищевых масс.
5. Геморрагический инсульт – внутримозговое кровоизлияние, связанное с разрывом стенки сосуда.
6. Поражение сердца. Нарушение питания приводит к истощению мышечных волокон сердца. Они вытягиваются и деформируется. При полном отсутствии питания происходит гибель клеток. Наиболее частые осложнения со стороны сердца: инфаркт миокарда – гибель участка сердечной мышцы; разрыв аневризмы (выпячивания стенки) аорты; формирование пороков сердца в связи с повреждением клапанов – стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов.

Как и чем лечить васкулит?

Лечение васкулита проводится в зависимости от сопутствующего заболевания и пораженных органов. Первичный аллергический васкулит часто проходит самостоятельно, не требуя специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

Если васкулит имеет тяжелое течение, то человека госпитализируют. При болезни средней степени тяжести человек может получать терапию на дому. Обязательно помещают в стационар больных с острым приступом васкулита, беременных женщин и детей. Также в больнице проводят лечение геморрагического васкулита. Когда болезнь обостряется, пациенту нужно соблюдать постельный режим. Это позволяет быстрее справиться с симптомами васкулита и стабилизировать кровообращение.

Для лечения васкулита применяют кортикостероиды, химиотерапию в минимальных дозах. Целью лечения является не только восстановление функций пораженных органов, но в первую очередь подавление аномальной реакции иммунной системы, разрушающей кровеносные сосуды и нарушающей нормальное кровоснабжение тканей.

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты должен назначать доктор. Терапия определяется общим состоянием здоровья человека. Если болезнь имеет легкое течение, то лечебный курс длится 2-3 месяца. Иногда терапия может растягиваться до 6 месяцев и даже до года. Курсы повторяют при рецидивах патологии.

Препараты, которые назначают пациентам с васкулитом:

• НПВС (Пироксикам, Ортофен и пр.). Они позволяют снять воспаление, уменьшить боль в суставах, сделать отеки и высыпания менее интенсивными.
• Антиагреганты (Курантил, Аспирин). Эти препараты направлены на разжижение крови. Их назначают для того, чтобы у больного в сосудах не сформировались тромбы.
• Антикоагулянты (Гепарин). Препараты препятствуют процессу формирования тромбов, так как оказывают влияние на свертывающую систему крови.
• Энтеросорбенты (Тиоверол, Нутриклинз). Эти препараты связывают в кишечнике вредные вещества и способствуют их выведению наружу. Подобное лечение направлено на уменьшение интоксикации организма.
• Глюкокортикостероидные препараты (Преднизолон). Лекарственные средства назначают при тяжелом течении васкулита. Они быстро снимают воспаление, так как подавляют активность иммунной системы.
• Цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид). Если стероидные гормоны не позволили добиться лечебного эффекта и васкулит продолжает прогрессировать, пациенту вводят цитостатики. Это тяжелые препараты, которые подавляют выработку антител. Их используют для лечения онкологических больных.
• Антигистаминные препараты. Это может быть Супрастин, Тавегил и пр. Эти лекарственные средства назначают детям, если васкулит у их только начал развиваться. Они позволяют справиться с лекарственной и пищевой аллергией.

Немедикаментозное лечение

Справиться с симптомами болезни позволяют процедуры очищения крови.

Это так называемые методики гравитационной хирургии крови:

1. Иммуносорбция. Эта процедура направлена на очищение венозной крови. Ее пропускают через специальную аппаратуру, в которой находится иммуносорбент.
2. Гемосорбция. Кровь пропускают через прибор, который содержит специальный сорбент. Он способствует ее очищению от иммунных комплексов, антител и антигенов.
3. Плазмаферез. Кровь пропускают через прибор, который чистит ее или замещает плазмой.

Профилактика

Для предупреждения воспаления сосудов рекомендуются закаливающие процедуры. Одной из важных профилактических мер является снижение влияния неблагоприятных внешних факторов на организм и нормализация режима сна и отдыха. Не следует принимать фармакологические препараты без назначения врача или проходить вакцинацию без необходимости. Все вакцины человек должен получать в соответствии с национальным календарем прививок.

Прогноз

Прогноз при васкулите зависит от формы заболевания и от того, как быстро начато лечение. Так, при ранней терапии цитостатиками в сочетании с глюкокортикостероидами пятилетняя выживаемость больных васкулитом достигает 90%. Это означает, что 9 из 10 больных живут дольше 5-ти лет. Без своевременного лечения пятилетняя выживаемость составляет 5%.

Прогноз ухудшается в следующих случаях:

• начало заболевания после 50 лет;
• поражение почек;
• поражение желудочно-кишечного тракта;
• поражение центральной нервной системы;
• поражение аорты и сосудов сердца.

Это означает, что людям с подобными состояниями необходимо внимательно относиться к своему здоровью и строго соблюдать схему лечения. В таком случае удается избежать развития тяжелых осложнений.