Эндокринная система состоит из желез внутренней секреции, которые синтезируют различные гормональные вещества. Одними из таких органов являются надпочечники парные железы, тесно прилегающие к верхней части почек. Они состоят из мозгового и коркового слоя. В мозговом слое синтезируются адреналин и норадреналин, в корковом глюкокортикоиды, минералокортикоиды, половые гормоны.
Регуляция работы надпочечников происходит с помощью гипофиза. Если в крови падает уровень гормонов надпочечников, мозг отдает сигнал гипофизу продуцировать адренокортикотропный гормон (АКТГ), активизирующий синтез надпочечниковых гормонов. Одним из заболеваний, при котором происходит нарушение регуляции этого процесса, является болезнь Аддисона. Несмотря на высокую концентрацию АКТГ, кора надпочечников не вырабатывает в достаточном количестве своих гормонов. Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) развивается, если поражено больше 90% тканей органа. Важно не упустить момент, своевременно выявить патологию и начать лечение.
Причины развития заболевания
До сих пор точно не известно, какие конкретно причины становятся пусковым механизмом развития болезни Аддисона. Код заболевания по МКБ 10 Е27.1-Е27.2. Согласно последним исследованиям, первичным фактором поражения коры надпочечников являются аутоиммунные нарушения. Иммунная система вырабатывает антитела, которые начинают поражать собственные клетки органа. Объяснения, по каким причинам происходит появление агрессивных к организму антител, до сих пор не найдено. Было отмечено, что немаловажную роль в развитии болезни Аддисона играет генетическая предрасположенность.
Провоцирующими факторами заболевания могут стать:
- инфекционные и вирусные процессы (туберкулез, сифилис),
- злокачественные опухоли,
- надпочечниковая недостаточность,
- неправильная терапия гормональными препаратами,
- некоторые хронические воспалительные заболевания (ревматизм, бластомикоз и другие).
Постепенно происходит частичная или полная атрофия коры надпочечников, вследствие которой падает синтез гормонов. Это влечет за собой расстройства органов ЖКТ, сердечно-сосудистой системы. Аддисонова болезнь достаточно быстро развивается и часто переходит в хроническую форму.
Болезнь Аддисона, или хроническая надпочечниковая недостаточность, представляет собой состояние, при котором коры надпочечников не вырабатывают достаточное количество гормонов, таких как кортизол и альдостерон. Врачи отмечают, что симптомы заболевания могут проявляться постепенно и включают хроническую усталость, потерю веса, низкое кровяное давление и потемнение кожи. В некоторых случаях пациенты могут испытывать депрессию и раздражительность.
Для диагностики болезни Аддисона используются анализы крови на уровень гормонов и тесты на стимуляцию надпочечников. Лечение, как правило, заключается в заместительной терапии, где пациентам назначаются гормональные препараты, такие как гидрокортизон или флудрокортизон. Врачи подчеркивают важность регулярного мониторинга состояния пациента и корректировки дозировки в зависимости от индивидуальных потребностей. Своевременное обращение за медицинской помощью и правильное лечение позволяют пациентам вести полноценную жизнь.
Первые признаки и симптомы
Надпочечниковые гормоны влияют на все процессы метаболизма. Поэтому проявления болезни Аддисона могут быть разнообразными из-за недостатка всех гормонов железы. Но доминировать будут симптомы, связанные с дефицитом глюкокортикоидов.
Прогрессирование заболевания происходит постепенно. Сначала пациент может жаловаться на общее недомогание, которое связывает с воздействием внешних факторов. Потом появляются проблемы с пищеварением, нарушается работа ЦНС (появляется раздражительность, пассивность). Кожа становится бледной и сухой, теряет эластичность, понижается АД.
Через время выявляется специфический симптом, который свидетельствует о бронзовой болезни. Постепенно темнеют открытые участки тела, складки кожи. Усиление пигментации происходит в тех местах, где она уже существует.
Отмечается также мышечная слабость и атрофия. В запущенных случаях можно отметить чрезмерное желание пациента употреблять много соли. Это связано с нарушением водно-солевого баланса, который может привести к дегидратации организма. Обезвоживание становится причиной сгущения крови, вследствие чего нарушается процесс кровообращения. Периферические органы получают меньше крови и питательных веществ. В сосудах могут образовываться микротромбы. Количество выделенной мочи сокращается.
Можно также выделить специфические признаки болезни Аддисона у мужчин и у женщин. Дефицит тестостерона у мужчин вызывает снижение либидо, эректильную дисфункцию. У женщин может быть аменорея, отсутствие роста волос в лобковой области и подмышками.
На фоне бронзовой болезни могут развиться другие фоновые заболевания ЖКТ (гастрит, язва желудка).
Адреналовый криз
Относится к крайней степени проявления заболевания. Криз возникает вследствие резкого недостатка гормонов надпочечников при повышенной потребности в них на фоне хронической почечной недостаточности.
Причинами криза могут стать:
- стресс,
- острые инфекции,
- травмы,
- кровоизлияние в надпочечники,
- эмболия или тромбоз надпочечниковых артерий,
- удаление желез без последующего проведения гормональной терапии.
Симптомы криза:
- падение АД,
- рвота,
- боли в животе,
- потеря сознания.
Важно! При первых признаках адреналового криза больному необходимо оказание экстренной медицинской помощи, во избежание опасных осложнений. При не оказании помощи возможен летальный исход.
Болезнь Аддисона — это редкое эндокринное заболевание, связанное с недостаточностью коры надпочечников, что приводит к дефициту жизненно важных гормонов, таких как кортизол и альдостерон. Люди, страдающие от этой болезни, часто жалуются на хроническую усталость, слабость, потерю аппетита и резкое снижение веса. К тому же, у них могут наблюдаться гиперпигментация кожи и низкое артериальное давление. Лечение болезни Аддисона включает заместительную терапию гормонами, что позволяет компенсировать их недостаток и улучшить качество жизни пациентов. Важно, чтобы лечение проводилось под контролем врача, так как неправильная дозировка может привести к серьезным осложнениям. Регулярные обследования и корректировка терапии помогают людям с этим заболеванием вести активный образ жизни.
Диагностика
Поскольку проявлений болезни Аддисона может быть много, точно поставить диагноз можно только на основании проведения комплекса исследований.
Основу диагностики составляют лабораторные анализы и специальные пробы:
- общий анализ крови и мочи,
- биохимия крови,
- проба с синактеном (синтетическим аналогом адренокортикотропного гормона),
- проба с АКТГ.
Общий анализ крови при бронзовой болезни показывает повышение гематокрита (отношение количества эритроцитов и лейкоцитов к плазме крови), что свидетельствует о сгущении крови. Биохимический анализ отмечает повышение количества ионов калия и снижение натрия. В моче происходит снижение продуктов обмена тестостерона: 17-КС, 17-ОКС.
Диагностические пробы дают возможность выявить первичный очаг поражения эндокринной системы. Если первично поражены надпочечники, то будет выявлено снижение уровня только их гормонов, а вещества, синтезируемые гипофизом и гипоталамусом, будут повышаться.
Инструментальные методы диагностики:
- ЭКГ,
- КТ, МРТ,
- рентгенография черепа.
Эффективные методы лечения
Чем раньше выявить болезнь, тем выше шанс не только улучшить состояние пациента, но и предотвратить необратимые осложнения, связанные с дефицитом гормонов надпочечников. Терапия состоит из комплекса мероприятий, который включает в себя не только прием гормональных и симптоматических препаратов, но и соблюдение определенного режима питания.
Медикаментозная терапия
Основой лечения является прием гормональных препаратов:
- глюкокортикоиды,
- минералокортикоиды.
Обязательно нужно восстановить нарушенный водно-солевой баланс. С этой целью делают внутривенное введение физраствора. Если понижено содержание сахара в крови, вводят 5% раствор глюкозы.
Если болезнь Аддисона возникла на фоне имеющихся инфекционных процессов (туберкулез, сифилис), в первую очередь, нужно их устранить. В таких случаях кроме эндокринолога к процессу подключаются другие специалисты (инфекционист, фтизиатр).
Правила и особенности питания
Кроме приема лекарств, пациент должен скорректировать свой рацион. Необходимо как можно меньше употреблять продуктов, которые богаты калием, поскольку при бронзовой болезни его концентрация в крови и так повышена. Важно полностью исключить алкоголь.
Полезно включить в рацион:
- пищу, богатую белками, жирами, углеводами,
- витамин С (яблоки, цитрусы, лук),
- витамины группы В (морковь, фасоль, печень).
Больному очень важно не допускать потери веса (если нет его избытка). Полноценное и сбалансированное питание помогает обеспечить оптимальный обмен веществ и улучшить состояние пациента.
Болезнь Аддисона заболевание, связанное с поражением коры надпочечников и дефицитом синтеза гормонов. Если вовремя выявить и начать лечить недуг, то можно избежать развития осложнений и жить полноценной жизнью. Чтобы максимально обезопасить себя от болезни, необходимо исключить влияние факторов, которые способствуют ее прогрессированию.
Видео рекомендации врача эндокринолога об особенностях лечения хронической надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона:
Вопрос-ответ
Как понять, что у тебя болезнь Аддисона?
Характерные признаки: сильная слабость, спутанность сознания, боли в спине, ногах и животе, рвота и диарея, низкое артериальное давление, гиперкалиемия, гипонатриемия.
Какой гормон вызывает болезнь Аддисона?
Боле́знь Аддисо́на (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм, англ. Addison’s disease) — редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола.
Можно ли вылечить болезнь Аддисона?
Поскольку единственным центром секреции кортизола и ряда других важных гормонов в организме человека является кора надпочечников, то единственным способом лечения болезни Аддисона является заместительная терапия, продолжающаяся в течение всей последующей жизни пациента.
Какие явления характерны для болезни Аддисона?
Симптомы и признаки болезни Аддисона Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением открытых и, в меньшей степени, непокрытых участков тела, особенно в точках давления (костных выступах), кожных складках, рубцах и разгибательных поверхностях.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям надпочечников или вы замечаете симптомы, такие как усталость, потеря веса или низкое кровяное давление, важно обратиться к врачу для диагностики и контроля состояния.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием. При болезни Аддисона важно поддерживать сбалансированное питание, богатое витаминами и минералами. Увеличьте потребление соли, если это рекомендовано врачом, так как дефицит гормонов может влиять на уровень натрия в организме.
СОВЕТ №3
Обсудите с врачом возможность заместительной терапии. Лечение болезни Аддисона часто включает гормонозаместительную терапию, которая помогает компенсировать недостаток кортикостероидов. Следуйте указаниям врача и регулярно проверяйте уровень гормонов в крови.
СОВЕТ №4
Будьте внимательны к своему состоянию и знайте признаки надпочечникового кризиса. Это может включать сильную усталость, головокружение, резкое падение артериального давления и другие симптомы. Важно знать, как действовать в таких ситуациях и иметь план действий на случай кризиса.