Болезнь Шегрена – это хроническое системное заболевание, проявяющееся ‘сухим’ синдромом. В 1929 году это состояние было впервые выявлено у пациента, который страдал сильной сухостью в глазах и во рту, а также мучился от боли в суставах. Синдром Шегрена поражает людей любого пола и возраста, однако чаще всего возникает на фоне уже имеющихся аутоиммунных заболеваний. При своевременной диагностике и правильном лечении всех дискомфортных проявлений можно избежать.
- 1. Суть патологии
- 2. Клиника
- 3. Методы диагностики
- 4. Из-за чего еще может наблюдаться сухость глаз?
- 5. Лечение
Суть патологии
Синдром Шегрена – поражение слюнных и слезных желез. Патология возникает у четверти пациентов с диффузными заболеваниями соединительной ткани. Чаще всего этот синдром сочетается с ревматоидным артритом, аутоиммунным гепатитом и первичным билиарным циррозом. При этих заболеваниях в организме вырабатываются аутоантитела. Они контактируют с эпителиальными клетками желез и вызывают их поражение, приводящее к снижению секреторной функции и сухости.
Болезнь Шегрена – самостоятельное заболевание с неуточненной этиологией, когда ухудшение функционирования слезных и слюнных желез возникает без предрасполагающего аутоиммунного поражения. Эта патология встречается реже синдрома, и такой диагноз выставляется при исключении всего спектра системных заболеваний соединительной ткани.
Синдром Шегрена представляет собой аутоиммунное заболевание, которое в первую очередь затрагивает слюнные и слезные железы, вызывая сухость во рту и глазах. Врачи отмечают, что помимо этих основных симптомов, пациенты могут испытывать усталость, боли в суставах и мышцах, а также изменения в состоянии кожи. Для диагностики синдрома Шегрена используются различные методы, включая анализ крови на наличие специфических антител, биопсию слюнной железы и специальные тесты на слезопродукцию. Лечение направлено на облегчение симптомов и может включать применение искусственных слез, стимуляторов слюноотделения и противовоспалительных препаратов. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к терапии, что позволяет значительно улучшить качество жизни пациентов.
Клиника
Диагноз ‘синдром Шегрена’ устанавливается на основании жалоб, данных анамнеза и лабораторно-инструментальных исследований. Клинические проявления делятся на железистые и внежелезистые. К первым относят симптомы, связанные со слюнными и слезными железами.
У всех пациентов при дебюте заболевания возникает поражение слюнных желез. Постепенно наблюдается увеличение и воспаление околоушных и поднижнечелюстных. Воспаление приводит к отеку выводных протоков и дисфункции секреторных клеток, что и является причиной снижения количества слюны и сухости. Слизистая оболочка рта увлажняется плохо и становится благоприятной средой для размножения инфекции. К поражению желез присоединяются такие состояния, как хейлит, афтозный стоматит, сухой ринофарингит (воспаление слизистой глотки и носа). Реже наблюдаются грибковые поражения слизистой рта.
Афтозный стоматит. Язвы на слизистой рта с белым дном и венчиком покраснения.
Следом за поражением ротовой полости развивается патология в глазах. Поражаются оба глаза одновременно, возникает сухой кератоконъюнктивит, снижается слезоотделение, наблюдается сухость роговицы. Пациентов беспокоят жжение и покраснение глаз, в редких случаях это сопровождается сильным болевым синдромом. На этом этапе при отсутствии лечения к синдрому Шегрена присоединяется грозное осложнение – язва с перфорацией роговицы, что чревато потерей зрения.
Сухой кератоконъюнктивит. Конъюнктива истончена, инъецирована сосудами, гиперемирована.
Перфорация роговицы. На роговице имеется язвенный дефект, внешне похожий на белесые пятна
Помимо эпителия ротовой полости и глаза, возможно поражение секреторного эпителия желчевыводящих путей и почек. Клинически это будет проявляться дискомфортом в правом подреберье, тяжестью в животе, иногда отрыжкой горьким. При поражении почек возможны изменения в моче. На поздних стадиях возможно поражение пищевода с нарушением глотания, а также развитие панкреатита из-за поражения секретирующих протоков поджелудочной железы (опоясывающие боли в животе, вздутие и нарушение переваривания пищи).
К внежелезистым системным проявлениям относят:
- Боли в суставах у большинства пациентов. Чаще всего поражаются кисти.
- Воспаление сосудов – васкулиты. При них на ногах часто образуются язвы, связанные с нарушением трофики тканей.
- Интерстициальный нефрит и гломерулонефриты. Возникают редко, и первый симптом, беспокоящий пациентов, – это отеки.
- Периферическая нейропатия – поражение разных периферических нервов.
Методы диагностики
В диагностике ‘сухого синдрома’ используются как лабораторные, так и инструментальные методы.
В общем анализе крови наблюдается снижение числа лейкоцитов, что связано с наличием антител против этих клеток. Соединяясь с лейкоцитами, они уничтожают их. Более чем у половины пациентов обнаруживается повышенная СОЭ. В биохимическом анализе крови врачам важно знать уровни С-реактивного белка, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител, криоглобулинов, гаммаглобулинов классов G, A, M и С4 компонента комплемента.
Обязательно проводят УЗИ или МРТ слюнных желез, а также желательна их биопсия для исключения других заболеваний этих органов. Для диагностики сухого поражения роговицы используют тест Ширмера. Во время него офтальмолог проводит стимуляцию слезных желез с помощью нашатырного спирта.
Тест Ширмера. Изменение цвета увлажненной тест-полоски.
Под нижнее веко закладывается бумажная полоска, один конец которой изгибается вниз. Из-за раздражения слизистой глаз в норме начинается слезоотделение, и тест-полоска постепенно увлажняется. Время экспозиции теста – 5 минут. Затем линейкой измеряется влажная часть. У пациентов с синдромом Шегрена увлажнение полоски за 5 минут происходит не более чем на 1 см.
Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, которое в первую очередь поражает слюнные и слезные железы, что приводит к сухости во рту и глазах. Люди, страдающие от этого синдрома, часто жалуются на постоянное ощущение жажды, трудности при глотании и повышенную чувствительность глаз. Кроме того, могут возникать боли в суставах и усталость. Диагностика включает в себя анализ крови на наличие специфических антител, а также биопсию слюнной железы. Лечение направлено на облегчение симптомов: используются искусственные слезы и слюнозаменители, а также противовоспалительные препараты. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением врача, так как синдром может быть связан с другими аутоиммунными заболеваниями.
Из-за чего еще может наблюдаться сухость глаз?
Помимо болезни и синдрома Шегрена, сухость в глазах и во рту является признаком множества других заболеваний. К ним относят следующие патологии:
Читайте также:
- Структурные нарушения слезной пленки – сухой кератоконъюнктивит, дефицит муцина при пемфигусе, ожогах, гиповитаминозе витамина А, дефицит жирового компонента при блефарите.
- Нарушение работы век – лагофтальм.
- Поражение эпителия роговицы при длительном ношении контактных линз.
- Заболевания слезных желез: врожденная и приобретенная алакримия, ксерофтальмия.
- Саркоидоз и ВИЧ-инфекция 3 стадии и ниже.
- Трахома.
- Пузырчатка глаз с обструкцией слезного протока.
- Нейропатический кератит.
- Паралич лицевого нерва.
Список заболеваний достаточно большой, поэтому для подтверждения диагноза синдрома Шегрена необходима консультация многих специалистов: терапевта, ревматолога, офтальмолога, стоматолога и невролога.
Лечение
Схема терапии синдрома Шегрена подбирается в зависимости от состояния пациента и наличия железистых и внежелезистых симптомов.
Основные цели лечения – это достижение клинической ремиссии, улучшение качества жизни и профилактика тяжелых аутоиммунных осложнений, к которым относятся:
- генерализованные васкулиты с язвами и некрозами,
- заболевания центральной и периферической нервной системы,
- патологии системы кровообращения аутоиммунного характера и лимфопролиферативные болезни крови.
Пациентам рекомендуется избегать ситуаций, провоцирующих сухой синдром: это сильный ветер, повышенная нагрузка на зрение, дым сигарет, нахождение в помещении с работающими кондиционерами. Важно соблюдать питьевой режим – он значительно облегчает состояние, единственное условие – вода не должна содержать сахар и сахарозаменители. Если больной носит контактные линзы, рекомендуется значительное увлажнение глаз наряду с введением антибактериальных капель. Тщательная гигиена полости рта позволит избежать присоединения хейлита и афтозного стоматита.
Основное направление лечения – это терапия сухого состояния. Для повышения слюно- и слезоотделения используются препараты-стимуляторы системного действия: малые дозы глюкокортикоидных гормонов (Лотепреднол, Римексолон), Лейкеран и Ритуксимаб. Назначает лекарства и подбирает необходимую дозировку и режим приема врач-ревматолог.
Не менее важна и заместительная терапия препаратами искусственной слезы и слюны. В лекарствах используются такие вещества, как гиалуронат натрия, гидроксипропилметилцеллюлоза, карбоксиметилцеллюлоза, декстран. Если в составе лекарства присутствуют эти компоненты, то оно обладает хорошим увлажняющим эффектом. Для улучшения секреции слюны используются препараты из группы антагонистов мускариновых рецепторов – пилокарпин и цевимелин.
При болевом синдроме в глазах рекомендовано лечение каплями с нестероидными противовоспалительными средствами – индометацином и диклофенаком. С присоединением грибковой инфекции добавляются антимикотические препараты – нистатин, флуконазол или клотримазол.
В тяжелых случаях назначается интенсивная терапия высокими дозами глюкокортикоидов, циклофосфаном, либо плазмаферез. Такое лечение обязательно проводится в стационаре.
Вопрос-ответ
Какой симптом наиболее характерен для синдрома Шегрена?
У большинства людей с синдромом Шегрена наблюдаются сухость глаз (ксерофтальмия), сухость во рту, (ксеростомия) и периодические припухания слюнных желез.
Как диагностируют синдром Шегрена?
Для диагностики болезни Шегрена проводится общий и биохимический анализ крови для выявления в ней изменения, в том числе по содержанию иммуноглобулинов. Также выполняется специальный тест Ширмера, по результатам которого можно судить и сокращении выработки секрета слезных желез.
-
Читайте также:
Как узнать, что у тебя синдром Шегрена?
Увеличенные околоушные слюнные железы, синдром Рейно (нарушение кровообращения в кистях рук или ног), сухость в полости рта, увеличение СОЭ, появление проблем с суставами, частые вспышки хронического конъюнктивита.
Какие анализы подтверждают синдром Шегрена?
Биохимический анализ крови: С-реактивный белок, гаммаглобулины. Инструментальные исследования: сиалография слюнных желез – контрастное рентгенографическое исследование.
Советы
СОВЕТ №1
Постоянно следите за состоянием своего здоровья и обращайте внимание на любые изменения в организме. Если вы заметили сухость во рту или глазах, усталость, или другие симптомы, обратитесь к врачу для консультации и возможной диагностики синдрома Шегрена.
СОВЕТ №2
Регулярно посещайте врача-ревматолога, особенно если у вас уже есть аутоиммунные заболевания. Раннее выявление синдрома Шегрена может значительно улучшить качество жизни и помочь в выборе эффективного лечения.
СОВЕТ №3
Изучите методы самопомощи для облегчения симптомов, такие как использование увлажняющих капель для глаз и специальных средств для увлажнения рта. Это может помочь вам справиться с дискомфортом и улучшить общее состояние.
СОВЕТ №4
Обсуждайте свои симптомы и лечение с близкими и друзьями. Поддержка окружающих может быть важной частью вашего эмоционального благополучия, особенно при хронических заболеваниях, таких как синдром Шегрена.
